【读片园地】左侧气胸合并双肺多发囊性病变
文章来源：中华结核和呼吸杂志,2019,42(3): 231-232
DOI：10.3760/cma.j.issn. 1001-0939. 2019. 03. 018
作者：程渊 章芮 王微 黄伟明 马婧
单位：北京大学第一医院
摘要
患者女，42岁，因左侧自发性气胸入院，胸部CT发现双肺多发薄壁囊性病变，既往2年前因子宫肌瘤行子宫及左侧输卵管切除术，入院后行PET/CT示肺部囊性病变葡萄糖代谢不高，行胸腔镜下肺活检，病理诊断为良性转移性平滑肌瘤。良性转移性平滑肌瘤是一种生长缓慢、具有良性组织学表现的转移性肿瘤，多数患者有子宫平滑肌瘤病史。通常无症状，表现为囊性病变少见，预后一般较好。
患者女，42岁，主因'胸闷、气短十余天'于2018年6月25日入院。患者10 d前无明显诱因，突发胸闷、气短，症状与活动无明显相关性，伴胸膜性胸痛，第2天自行好转。当地医院X线胸片示左上肺气胸，行胸部CT示'左上肺气胸，双肺多发薄壁囊样病变' （图1,图2,图3），外院考虑诊断为'淋巴管平滑肌瘤病'，为进一步诊治入我院治疗。既往史：2年前因子宫肌瘤行子宫及左侧输卵管切除术。过敏性鼻炎、过敏性结膜炎。个人史及家族史无特殊。
图1 2018年6月21日胸部CT示左上肺薄壁囊样病灶（箭头），可见少量气胸
图2 2018年6月21日胸部CT示左上肺胸膜下囊样薄壁病变（箭头），少量气胸
图3 2018年6月21日胸部CT示右上肺数个囊样薄壁病变（箭头）
图4 2018年6月28日PET/CT示双肺囊样病变葡萄糖摄取不高
图5 HE染色检测可见肺内结节呈囊样结构低倍放大
图6 HE染色检测可见梭形细胞呈束状及编织状排列，细胞形态温和，未见明确和分裂像低倍放大
图7 免疫组织化学检测显示雌激素受体（ER）染色60%阳性低倍放大
图8 免疫组织化学检测显示孕激素受体（PR）染色95%阳性低倍放大
图9 组织化学检测显示结蛋白（Desmin）阳性低倍放大
入院查肿瘤标志物癌胚抗原CEA、糖类抗原199、糖类抗原125、神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白21-1均正常，2018年6月28日行PET/CT示左侧气胸基本完全吸收，双肺囊样病变葡萄糖代谢摄取不高，右侧附件区囊性低密度灶，大小约23 mm×18 mm，SUV最高3.9，子宫切除术后改变，阴道残端未见异常密度灶及异常放射性分布，腹膜后多发淋巴结，SUV最高1.9（图4）。考虑患者为淋巴管平滑肌瘤病或肺转移性肿瘤，建议患者行肺活检。由于病灶较小，于2018年7月9日在CT引导下行左上叶病灶术前定位（于病灶旁注入0.1 ml生物胶），当天行电视胸腔镜辅助下左肺上叶楔形切除，同时术中左上叶可见一肺大疱，给予活检及缝扎。术后病理肺内结节大小为0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm，为梭形细胞呈束状及编织状排列，胞质呈嗜酸性，细胞形态温和、未见明显核分裂象，其间可见大小不一的腺管样结构，被覆单层立方上皮或假复层柱状上皮，免疫组化：雌激素受体ER 60%强阳性，孕激素受体PR 95%强阳性，上皮膜抗原EMA-（上皮细胞+），结蛋白Desmin+++，TTF1-（上皮细胞+），Vimentin+++，CD31-，CD10+，S-100-，HMB 45-，D2-40-（淋巴管+），Ki 67 8%（图5,图6,图7,图8,图9），结合组织形态及免疫表型，考虑为平滑肌瘤，结合既往子宫平滑肌瘤病史及本次肿瘤雌激素受体ER和孕激素受体PR标记均可见阳性细胞情况，符合良性转移性平滑肌瘤。最终诊断：肺良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）。
BML是一种罕见的疾病，主要发生在育龄期或绝经期女性中，推测BML来源于子宫。但目前尚不确定病变是通过血行或淋巴途径播散，还是由局部平滑肌组织增殖引起[1,2]。另一种类型的转移性平滑肌瘤称为静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL），IVL的特点是在组织学上中呈良性的平滑肌病变，向子宫和盆腔静脉、下腔静脉生长，有时可远达心脏[3]。CT影像学出现薄壁囊性病变的机制并无定论，目前认为的可能的机制有3种：（1）细支气管受累（例如平滑肌增生），产生一种活瓣效应，从而导致远端气腔的气体潴留；（2）病灶表达细胞因子，促进肺内淋巴管形成并扭曲正常肺结构；（3）组织降解与蛋白酶和抗蛋白酶失衡相关引起肺泡组织破坏[4,5,6]。推测本例患者子宫平滑肌瘤侵入脉管内形成血管内平滑肌瘤，沿血管生长后脱落形成瘤栓，由子宫静脉经血液循环至肺动脉，在肺内种植并增生形成新的转移结节[7,8]，局部平滑肌增生引起活瓣效应。很多已报道的病例来自于有盆腔手术史的女性，手术造成的医源性播散也值得怀疑，但部分病例是在发现远处病灶的同时或之后才发现子宫肌瘤。
BML是一种生长缓慢、具有良性组织学表现的转移性肿瘤，多数患者有子宫平滑肌瘤病史。通常无症状，不少患者于体检时偶然发现，部分患者表现为胸痛、呼吸困难或咳嗽。影像学表现可表现为孤立肿块、多发随机分布圆形实性结节、弥漫粟粒结节、多发厚壁空洞，而且无纵隔或肺门淋巴结肿大[9,10]，而囊性病变非常少见，文献报道约占5.1%[11]，多为形态规则的薄壁囊性病变。影像学表现为多发薄壁囊性病变的BML需要与淋巴管平滑肌瘤病进行鉴别。
BML一般预后良好，有报道孤立肺内病灶可行外科手术切除，无复发[9]，对于多发病灶可考虑卵巢切除或口服降低雌激素水平的药物如来曲唑等。对无症状、临床稳定或进展缓慢的患者，可严密临床观察。
参考文献（略）