妇产超声征文大赛之病例分享｜隔离肺

临床病史

孕妇，29岁，23+0周孕，G1P0，NIPT低风险，NT值正常。超声检查：双顶径57mm，头围210mm，腹围186mm，股骨长度41mm，超声估计体重587g。胎儿左侧胸腔内见大小3.4cm×3.0cm×2.3cm增强回声块，呈楔形，边界清楚，CDFI显示其血供源自胸主动脉。心脏稍向右移。

瘤头比：0.58 注: 3.4×3.0×2.3×0.523÷21.0=0.58

超声诊断：胎儿左侧隔离肺。

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CDFI显示其血供源自胸主动脉

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隔离肺，又称支气管肺隔离症，是由非功能性肺组织包块造成的一种先天异常，这些包块与气管支气管树缺乏正常交通，其血供来自于体循环液而非肺循环。供血血管最常源于主动脉，但也有其他来源的报道，例如脾动脉或胃动脉。隔离肺大约占先天性肺部异常的0.15%-6.4%，其中80%的病例发生在左肺。

隔离肺在解剖学上可分为叶内型或叶外型：

（1）叶内型隔离肺，其包块位于正常肺内，并被肺胸膜包裹。叶内型病变几乎总是位于肺下叶，最常位于左肺内侧段或后段。静脉回流通常经由肺静脉到左心房，但也会出现与腔静脉、奇静脉或右心房相连通的情况。

（2）叶外型隔离肺，其包块位于正常肺部以外，并有独立的脏胸膜。叶外型病变可发生在颈部与膈之间、膈内或膈下，发生在膈下时可类似于肾上腺神经母细胞瘤。最常见的发生部位是左肺下叶与左半横膈之间（80%）。

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超声诊断

如果胸腔内存在实性、三角形的强回声肿块，则提示诊断为隔离肺。典型的超声特征是肿块血供源自体循环动脉（通常为腹主动脉或胸主动脉）。彩色和能量多普勒超声对鉴别体循环或肺循环血供很关键，这有助于隔离肺与肺囊腺瘤的鉴别诊断。然而，图像不典型者，位于少见部位及不能清楚显示其供血动脉时，明确诊断则较困难。

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临床处理及预后

隔离肺预后很好，据报道，存活率达95%。尤其是在逐渐缩小的隔离肺胎儿（据报道约75%的隔离肺病灶会随孕周进展逐渐缩小），预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并胸腔积液、羊水过多、胎儿水肿预后较差。

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[1]李胜利，罗国阳. 胎儿畸形产前超声诊断学（第2版），北京：科学出版社，2017.6

[2] Dorothy I Bulas, Alexia Egloff. Bronchopulmonary sequestration: Prenatal diagnosis and management. Uptodate. Apr 09, 2021.

该病例 由重庆医科大学附属第一医院 张兰 提供

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