31岁男子频繁呕吐1个月，头晕1周，罪魁祸首竟然是......

当遇到频繁呕吐的患者，小心诱发代谢性脑病。

韦尼克脑病（Wernicke encephalopathy, WE）常见于长期酗酒者，但也可由营养不良所诱发。经典三联征—精神症状、眼肌麻痹和共济失调同时出现只占所有WE患者的10%，掌握WE的影像改变对及早诊断和治疗有重要作用。

今天我们通过一个病例带大家了解WE的影像改变。

患者男，31岁。1月前出现恶心、呕吐，呕吐量大，为胃内容物，平均每3-4天1次，自行口服药物症状无缓解。精神状态下降，未诉其他不适。1周前出现头晕、视物模糊，伴双下肢无力、麻木，症状持续且逐渐加重。

既往史：2年前因胃溃疡行胃大部切除术（毕II式），有乙肝小三阳病史。

查体：神志清楚，语言流利，记忆力下降。双眼球外展受限，双侧自发性水平眼震，余颅神经查体阴性。双下肢痛、触觉减弱。双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，四肢腱反射未引出，病理征阴性，颈软。双侧指鼻试验、轮替试验正常。MMSE评分23分。

入院血生化：总蛋白54.6g/L、白蛋白34.2g/L、总胆固醇2.49mmol/L。贫血筛查：维生素B12>1500pg/mL（补充后）。输血前三项（-）。三大常规、血凝四项+D-二聚体、风湿三项、甲状腺功能、血糖、糖化血红蛋白、血同型半胱氨酸正常范围。脑脊液压力、常规、生化未见异常。双眼视觉诱发电位未见异常。肌电图提示上下肢神经源性损害。

颅脑MRI示：双侧第三、第四脑室周、双侧丘脑内侧、中脑导水管周围、延髓背侧对称性片状等T1、稍长T2信号，T2FLAIR呈高信号，DWI呈稍高信号。

外送脑脊液自身免疫性脑炎抗体、血清中枢脱髓鞘抗体（-）。

结合患者急性起病，有大量呕吐致营养不良病史，临床表现为眼肌麻痹、眼球震颤和周围神经损害，颅脑MRI病灶对称且符合典型WE影像学特点，在排除中枢神经系统感染、中枢神经系统脱髓鞘（如NMOSD、MOG-EM）、自身免疫性脑炎及其他代谢性脑病等病因后，临床诊断硫胺素缺乏症：

韦尼克脑病   干性脚气病

患者予补充维生素B1及多种维生素、抑酸、营养支持等治疗，1周后头晕改善，两眼球外展受限好转，双下肢肌力部分恢复。钡灌肠造影明确呕吐病因为残胃结肠瘘，转至普外科行手术治疗。术后恢复良好。1个月后随访，患者精神正常，独立行走，近记忆力稍差。

韦尼克脑病于1881年由Carl Wernicke首次描述，因维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病。酗酒是最常见的诱发因素，但可见于营养不良如妊娠剧呕、肠梗阻、减肥手术、肿瘤化疗及透析等。

Wernicke（1848-1905）德国医生、解剖学家、精神病学家和神经病理学家

人物贡献：熟知有Wernicke-Korsakoff 综合征、Wernicke脑病和Wernicke失语

发病机制

硫胺素是维持脑能量平衡关键酶的重要辅助因子，这些关键酶包括三羧酸循环的α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶，磷酸戊糖途径的转酮醇酶。

由于硫胺素缺乏引起关键酶活性下降导致毒性中间产物聚集。同时影响丙酮酸向乙酰辅酶A的转化，导致乳酸生成增多。这些中间产物通过抑制脑内新陈代谢引起组织损伤。

临床表现

经典三联征：包括精神症状、眼肌麻痹和共济失调。然而，典型三联征仅见于10%的WE患者。

  • 最常见的临床表现为精神症状，包括淡漠、定向力障碍、注意力不集中、精神错乱及行为异常，可出现不同程度意识障碍，严重者出现昏迷。

  • 第二常见的临床表现为眼肌麻痹。完全性眼肌麻痹少见，水平性眼球震颤是常见的眼部体征，其他眼部体征包括展神经麻痹、上睑下垂、视网膜出血、视乳头水肿、瞳孔不等大。

  • 第三常见的症状是共济失调步态，从轻度步态异常至完全站立不能。

  • 此外，合并低体温、低血压和昏迷则进一步提示WE可能。近80%未经治疗WE患者可出现Korsakoff综合征（永久性记忆损害和虚构）。

▎其他临床表现

  • 干性脚气病（上升性周围神经炎），临床表现为肢体感觉、运动障碍，肌肉酸痛、压痛，以腓肠肌为甚，腱反射初期亢进，后期减弱或消失。

  • 湿性脚气病（高输出性充血性心衰）临床表现为心动过速、胸闷、气短及周围水肿。

  • 胃肠型脚气病 临床表现为腹痛、呕吐和乳酸酸中毒。

  • 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）

影像学表现

MRI异常信号围绕第三/第四脑室和导水管。最常受累的结构为乳头体，见于80%的WE患者。丘脑背内侧受累常伴有记忆力障碍。非典型病灶通常见于非酒精性WE患者，病灶包括小脑半球、蚓部、延髓背部、中脑顶盖、脑神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体和大脑皮层。

▎具体再通过以下几个病例了解一下吧！

病例1

男，58岁，临床表现为共济失调、眼震、定向力障碍。SWI提示双侧乳头体微出血。T1WI增强扫描提示乳头体强化。

参考文献1

病例2

女，35岁，怀孕9周，持续性恶心、呕吐入院，临床表现为精神症状、嗜睡、定向力障碍。MRI提示双侧丘脑背内侧Flair高信号。

参考文献2

病例3

男，54岁，白血病病史。临床表现为意识障碍、共济失调。Flair示高信号位于双侧舌下神经核（A）、前庭神经内侧核（B）、面神经核（长箭头）和展神经核（短箭头）（C）、中脑顶盖和导水管周围灰质（D）、乳头体（E）、下丘脑和第三脑室周（F）。

参考文献3

病例4

男，54岁，绝食后意识障碍。Flair示双侧丘脑、额叶皮层、乳头体和第三脑室周高信号。

参考文献3

病例5

男，73岁，多发性骨髓瘤化疗后恶心、呕吐1个月。临床表现为小脑性共济失调、眼肌麻痹、双侧水平眼震。颅脑DWI示：双侧小脑半球、蚓部弥散受限（A-C）。Flair未见第3脑室周异常信号。复查DWI示：除之前病灶灶（E），还可见双侧乳头体（F）、中脑顶盖（G）、丘脑内侧（H）弥散受限。

参考文献4

病例6

男，26岁，肥胖行减肥手术，术后顽固性呕吐。临床表现为淡漠、共济失调、眼肌麻痹。T2WI示导水管周围、丘脑背内侧高信号。胼胝体压部弥散受限、ADC减低。

参考文献5

病例7

女，13岁，急性髓性白血病化疗后持续性恶心、呕吐，临床表现为眼球震颤、眼肌麻痹、意识障碍。颅脑MRI提示双侧对称性丘脑、壳核、尾状核及皮层异常信号。

参考文献6

病例8

患者表现为意识障碍、肢体不自主运动、小脑性共济失调、眼球震颤、双侧外直肌麻痹。颅脑MRI示：双侧小脑齿状核（空箭头）、前庭神经核（白色箭头）、展神经核异常信号（短箭头）；中脑顶盖、双侧黑质及乳头体对称性异常信号。

参考文献7

病例9

女，64岁，因头痛伴恶心、呕吐2个月入院（合并脑脓肿）。临床表现为昏睡、自发性双侧水平眼震、双下肢无力。颅脑MRI示：双侧红核、中脑顶盖、面神经核、前庭神经核、展神经核对称性异常信号。

参考文献8

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参考文献

[1] Wernicke encephalopathy SWI detects petechial hemorrhages in mammillary bodies in vivo. Neurology. 2016 Nov 1;87(18):1956-1957.

[2] Wernicke encephalopathy—a rare complication of hyperemesisgravidarum. Eur J Clin Nutr. 2020 Mar 2.

[3] MR Imaging Findings in 56 Patients withWernicke Encephalopathy: Nonalcoholics MayDiffer from Alcoholics. AJNR Am J Neuroradiol. 2009 Jan;30(1):171-6.

[4] Antecedent diffuse cerebellar lesions on diffusion-weighted MRIin nonalcoholic Wernicke’s encephalopathy. Neurol Sci. 2018 Apr;39(4):789-790.

[5] Restricted Diffusion of theSplenium in AcuteWernicke’s Encephalopathy. J Neuroimaging. 2005 Oct;15(4):373-5.

[6] Wernicke's encephalopathy induced by total parenteral nutrition in patient with acute leukaemia: unusual involvement of caudate nuclei and cerebral cortex on MRI.Neuroradiology. 2000 Oct;42(10):781-3.

[7] Atypical Wernicke’s Encephalopathy Showing Involvementof Substantia Nigra. J Neuroimaging. 2012 Apr;22(2):204-7.

[8] Wernicke’s Encephalopathy: Atypical Manifestation atMR Imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001 Sep;22(8):1480-2.

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：九江学院附属医院神经内科 沈遥遥

责任编辑：章丽

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