肺静脉曲张

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武汉科技大学附属汉阳医院放射科 杨先春

肺静脉曲张

·肺静脉曲张（pulmonary venous varix）是一种罕见的节段性肺静脉病理性动脉瘤扩张，既往又称之为肺静脉瘤、肺静脉假性动脉瘤、肺静脉扩张症等。该病是一种罕见且典型的良性疾病，自1843年首次报道以来，文献报告不足100例。

概述

·肺静脉曲张发病年龄自婴幼儿至82岁不等

·该病好发于右下叶(60%)、左上叶(17%)和右上叶(8.5%)

·根据病因肺静脉曲张分为先天性和获得性两种

·根据静脉曲张形态分为囊型、弯曲型和混合型三种

病因和发病机制

·肺静脉曲张多为先天性的，是由于早期胚胎期毛细血管形成异常所致；先天性肺静脉曲张很少与先天性心脏病相关。任何导致左心房压力升高和肺静脉高压的疾病，无论是瓣膜性心脏病还是心力衰竭，都可导致先天性静脉曲张。·而获得性肺静脉曲张常由心脏病和肺静脉高压引起。获得性静脉曲张最常见的病因是瓣膜性心脏病，如二尖瓣狭窄和二尖瓣关闭不全，主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺静脉狭窄和室间隔缺损等，肺静脉高压导致原发性肺静脉慢性扩张。

肺静脉曲张VS动静脉畸形

·临床上，肺静脉曲张和肺动静脉畸形（AVMs）鉴别非常重要；·动静脉畸形可能与系统性疾病有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（也称为Osler-Weber-Rendu综合征），常伴有低氧血症，因动静脉分流导致供养不足。

·而肺静脉曲张不涉及与动脉异常沟通，因此无相关的低氧血症

临床表现

·肺静脉曲张呈良性病程表现，与心脏疾病无关的肺静脉曲张通常在许多年内保持稳定。

·该病临床症状通常与同时存在的心脏病有关。常见症状有：

·咯血：肺静脉曲张破裂引起。

·呼吸不畅、吞咽困难：支气管受压。

·偏瘫：静脉血栓引起的脑栓塞或脑脑血管痉挛

影像学表现

·肺静脉曲张影像表现多种多样

·1.形态：圆形、长管状、分叶状、结节状、肿块状

·2.边缘边界：光滑、清晰

·3.先天性肺静脉曲张常见于外周肺静脉，可类似AVM表现；亦可见曲张闭锁的肺静脉引流至邻近未闭的肺静脉

·4.获得性肺静脉曲张最常见于右下叶，其次是左上叶，扩张的静脉主要位于静脉交界处

肺静脉曲张DSA诊断标准

·正常肺动脉树无扩张

·肺静脉曲张的引流静脉及曲张静脉本身充盈率与正常肺静脉相同·静脉曲张排入左心房，体循环和肺循环无分流的迹象。

·与其他正常肺静脉比较，曲张的肺静脉排空延迟肺静脉曲张的曲折过程仅影响其近端。

鉴别诊断：肺静脉曲张VS AVM

责任编辑：李玉佳

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