【S090】脊髓血管母细胞瘤
来源：医侃
患者：男性，66岁
主诉：腰痛、双下肢麻木一年，加重伴双下肢瘫痪一周。
现病史： 患者一年前无明显诱因下出现腰痛，伴双下肢麻木，无活动受限，无双下肢放射痛，无大小便失禁，无恶心呕吐，无脚踩棉花感，病程中患者自觉麻木平面逐渐向上，一周前患者突发下肢瘫痪，大小便失禁，无意识丧失，无头痛头晕，无恶心呕吐，拟收入院进一步治疗。
既往史：有高血压、糖尿病、慢性肾功能不全病史，具体不详。
实验室检查：腰椎活动受限，胸腰段椎体棘突压痛，腰椎双侧椎旁肌紧张，躯干平脐平面以下浅感觉减退，双侧腹股沟以下浅感觉、深感觉消失，双侧髂腰肌、股四头肌肌力0级，双侧胫前肌、跖屈肌肌力0级，提睾反射消失，肛门括约肌松弛，大小便不能感知，肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射亢进，双侧Hoffmann征、Babinski征阳性。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描： 检查设备为SIEMENS MAGNETOM Verio 3T，患者采取仰卧位，扫描范围包括胸椎。平扫包括矢状位T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI，横断位脂肪抑制T1WI、T2WI。病灶行增强扫描：肘静脉2.5ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂Gd-DTPA30ml，包括矢状位脂肪抑制T1WI 、横断位脂肪抑制T1WI 。详见图像1-28。
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二、病例问答挑战
答案分割线
答案：C
手术所见：
胸8-9水平病变部位硬脊膜稍膨隆，表面颜色呈深红色，两端部分见部分血管迂曲，术中见髓内肿瘤与正常组织界限不明显，部分神经根受累，肿瘤血供丰富，易出血，病变部位正常神经组织少见，小心分离肿瘤，尽可能切除病变组织，缝合关闭硬脊膜。
病理所见：
脊髓病变组织为灰红碎组织一堆，大小约2cm×1cm×0.8cm，伴血栓形成。免疫组化结果：瘤细胞CD31（+）、CD34（+）、 Vimentin（+）、NSE（+）、 S100（-）、 CD56（-）、 D2-40（-）、Inhibin-α（-） （如图29-32）。
病理诊断：
“脊髓血管母细胞瘤”。
三、诊断分析思路
MR平扫可见胸8-9椎体水平椎管内脊髓稍增粗，其内可见类椭圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI脂肪抑制呈不均匀稍高信号，边缘可见低信号环样改变，范围约1.2cm×1.2cm×2.4cm，边界较清晰，其上方中央管稍扩张，增强后可见明显强化，偏前部可见不规则条状、略扭曲相对稍低信号影，提示瘤内或瘤周迂曲的畸形血管流空信号和/或伴血栓形成可能。
（１）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于脊髓内，定位诊断相对比较明确，对定性诊断有一定帮助。
（２）定性诊断：脊髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤；另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等。原发于脊髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸段为主，如室管膜瘤、星形细胞瘤等。从常见病、多发病的角度，本例易考虑为室管膜瘤。
四、诊断与鉴别诊断
本病例的特点为中老年男性患者，以腰痛、双下肢麻木一年，加重伴双下肢瘫痪一周入院 。MR平扫示胸8-9椎体水平脊髓稍增粗伴类椭圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI脂肪抑制呈不均匀稍高信号，边界较清晰，增强后可见明显强化，偏前部可见不规则条状、略扭曲相对稍低信号影。从常见病、多发病的角度，本例易诊断为室管膜瘤。如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，病灶增强后偏前部不规则条状、略扭曲相对稍低信号影提示瘤内或瘤周迂曲的畸形血管流空信号和/或伴血栓形成可能，也应想到血管母细胞瘤的可能性。
（1）室管膜瘤：好发于成人，以马尾、终丝最常见。典型者病灶常位于脊髓中央，增强扫描呈明显均匀强化，且有清晰的强化边使肿瘤边界更清楚，这是本病较特征性的表现。另外，由于慢性出血，含铁血黄素沉着，在肿瘤周边常出现低信号的“帽征”。可继发脊髓空洞症，无流空血管影。
（2）星形细胞瘤：好发于儿童，颈胸髓多见，典型者肿瘤范围相当广泛，可多个节段受累，病灶边界不清，呈偏心性非对称性生长，囊变率较高，增强后常呈明显不均匀强化，肿瘤内或周围无流空血管影。
（3）髓外硬膜下肿瘤： 外生样脊髓血管母细胞瘤还应与髓外硬膜下肿瘤鉴别，血管母细胞瘤常髓内外同时受累，血管流空常见，增强后邻近软脊膜可见“尾征”，可继发囊性改变，邻近脊髓水肿常见。神经鞘瘤、神经纤维瘤常发生于脊髓腹外侧方， 沿椎间孔生长更加明显；脊膜瘤常发生于中年女性，与脊髓间可见脑脊液信号线样影，邻近蛛网膜下腔增宽，脊髓受压变形向对侧移位，一般无脊髓空洞。
病例供稿：上海同济大学附属同济医院放射科 席芊 副教授
专家点评
点评专家：
河南省人民医院 王梅云 教授
血管母细胞瘤（Hemangioblastoma)亦称血管网状细胞瘤，肿痛起源可能是胚胎早期中胚层细胞形成原始血管过程中发生障碍，残余胚胎细胞形成良性肿瘤。血管网状细胞瘤是一种真性血管性的良性肿瘤，常单发，亦可多发，多见于青壮年，男性多于女性，常见于小脑半球，与肿瘤来源于中胚层细胞残余有关。其次见于大脑半球、脑干、脊髓、丘脑，亦有报道见于视交叉、鞍内、马尾者。部分患者除有小脑或脊髄血管母细胞瘤，可合并视网膜血管母细胞瘤及肾、胰腺、肝脏及附睾囊肿.此类患者肾细胞癌、胰腺癌和嗜铬细胞瘤发病率较高，称为von Hippel-Lindau病，通常染色体显性遗传。
组织学和影像学表现根据类型不同而有不同表现：
1 型（5％）：单纯囊性，无肉眼可见的结节。
2 型（60％）：单纯囊性，伴壁结节。
3 型（26％）：实性结节。
4 型（9％）：实性结节伴内部小囊。
典型MRI表现：肿瘤结节部分明显或显著强化，囊性部分不强化，较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象。
本例病灶位于脊髓内，脊髓内可见弥漫性广泛长T2信号影，其内见稍长T2信号肿块影，信号不均，肿块内及边缘见条状T2低信号影（提示流空血管影），增强肿块显著强化，脊膜强化血管影增多，周围广泛长T2信号影未见明显强化，符合典型脊髓内血管母细胞瘤。