我们经常会提到某个征象或某个影像表现,那么是不是出现了这种影像表现或征象就可以直接锁定某个疾病呢?答案当然是否定的,影像学在很多疾病上是无特异性的,但又有一定特征。那我们该怎么去通过影像表现去判断病变的可能呢?
复发性多软骨炎 RP
复发性多发软骨炎;是一种少见自身免疫性疾病,特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。1923Jaksch首次描述该病,并命名为多软骨炎,1960年Peaeson等正式以复发性多软骨炎命名。RP在30-60岁人群多见,多起病隐匿,可突发或病情突然加重。发病初期为急性炎症表现,经数周至数月好转。以后为慢性反复发作,长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。
临床表现
复发性多软骨炎是一种罕见的多系统炎症性疾病,以反复发作的炎症和软骨的进行性破坏为特征。约10%的患者在发病时出现呼吸系统受累,约50%的患者在发病过程中出现呼吸系统受累。可能累及喉部和气管支气管软骨,导致声音嘶哑或呼吸困难。复发性炎症可导致永久性气道狭窄,从而导致呼吸衰竭。典型的影像表现为平滑的气道壁增厚,同时增加衰减,保留了大气道的后膜部分。其他发现包括壁钙化,管腔狭窄,气道动态塌陷以及大叶状气
影像表现
在影像学上,可看到弥漫性或局限性气道受累。喉部和气管上部是最常见;但也可能累及气道至亚节段水平。进展性软骨钙化和完整性破坏是复发性多软骨炎常见的影像学特征。气道壁厚度也是一个特点,约80%的患者可见。壁增厚通常是光滑和扩张的。固定气道狭窄或阻塞可在部分病例中出现。需要记住的一个最重要的影像学发现是,上述发现与气道后膜性部分不受累,因为气道后膜部通常不存在软骨组织。
病例一
男性 30岁 主诉发热(38℃以下)、咳嗽、声音嘶哑
PET-CT扫描显示软骨增厚处FDG摄取增高
气管支气管淀粉样变性
淀粉样变性是指一组以细胞外沉积异常蛋白和蛋白衍生物为特征的疾病。淀粉样变的绝大多数病例可分为两类:1)原发淀粉样变性(由浆细胞引起的免疫球蛋白轻链病)
临床表现
活动后气短、呼吸困难、咳嗽、咳血和声音嘶哑是支气管淀粉样变性的常见症状。因气道狭窄,分泌物滞留常有继发感染,此时咳嗽呈持续性伴咳浓痰,可出现肺不张、实变等表现;淀粉样物质沉积导致血管脆性增加和出血机制障碍,故咳血颇为常见。
影像表现
CT扫描对诊断气管、支气管淀粉样变性有重要作用,主要表现为气管、支气管壁不同程度的增厚,气管、支气管内壁单发或多发结节或肿块形成,淀粉样变性可发生钙化和骨化,淀粉样变性的管壁及肿物一般呈轻度强化或无明显强化,纵隔及肺门可见轻度增大淋巴结,钙化多见。淀粉样变可累及气管后膜,故这也是和复发性多软骨炎的重要鉴别点。
CT仿真内窥镜下可见弥漫性气道狭窄伴结节性。支气管镜下可见白色结节状病变,弥漫性管腔狭窄,支气管狭窄。
骨化性气管支气管病(TO)是一种病因未明,以大气道黏膜下多发性骨质或软骨组织结节样增生,并突向管腔,引起管腔狭窄的良性气道病变。1857年,塞缪尔·威尔克斯(Samuel Wilks, 1824-1911)首次将一名死于肺结核的38岁男性描述为“喉部、气管和支气管的骨化沉积物”。1910年,德国病理学家卡尔·路德维希·阿肖夫(Karl Ludwig Aschoff, 1886 -1942)将这种情况称为“骨软骨增生症”。大多数患者无症状。临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度等有关。部分患者症状者可出现咳嗽、用力呼吸短促、喘息或反复呼吸道感染。咯血有时可由结节溃疡或急性感染引起。若病变累及支气管开口,可反复发生肺不张或阻塞性肺炎。
影像表现
1、气管软骨不规则增厚和结节化,保留后(膜性)气管壁不受累。这些结节起源于软骨,因此气管后膜壁通常不被侵犯。2、小的散在的内生结节(典型的3- 8mm),可能是软骨性的或骨化的结节。3、较大的结节可能导致管腔狭窄,应根据气道狭窄的位置和程度具体报告
曲霉性气管支气管炎 AT
仅局限于气管支气管的曲霉感染被称为曲霉菌气管支气管炎,曲霉性气管支气管炎所占曲霉病比例不到5%,主要累及气管、支气管,常见于免疫功能受损的患者,而在免疫功能正常的人群中较少见。AT的诊断常因其非特异性临床表现及早期缺乏影像学表现而延迟,从而导致较高的死亡率。经支气管活检联合标本培养具有较高的诊断准确性,但在恶性血液病患者由于存在血小板减少或凝血障碍,很多时候不宜使用。
临床表现
曲霉性气管支气管炎主要表现为咳嗽、呼吸困难、气喘和咯血主要特征。AT的诊断几乎都是通过支气管镜检查和取样来确诊的。AT是一种罕见的曲菌病,主要影响免疫功能低下的患者。非特异性的临床表
影像表现
早期影像学表现缺乏特征性,主要表现的形式为气管、支气管壁增厚为主要表现,伴邻脂肪轻度浸润,同时气管壁上还可以存在多灶性、不规则的斑块。与样本培养相关的经支气管活检具有很高的诊断准确性。但很多时候由于受恶性血液病疾病影响的患者出现血小板减少症或凝血障碍而有禁忌。
病例四
男,20岁,中性粒细胞减少发热,伴淋巴组织细胞增生症。