小肠重复畸形病例汇报
作者：安众斌 王淑敏 王金锐
一、病例分享：
患者男，6岁，以腹部疼痛入院就诊，超声示：右中下腹腹腔内可见大小约22 ×12mm囊性无回声区，壁厚，透声可，与肠壁相似，CDFI示周边可见少量血流信号。右下腹可见阑尾回声，内径约5.8mm，管腔内未见粪石样回声，右下腹可见网膜组织聚集。右下腹可见深约18mm的游离液性无回声区，透声差。左侧髂窝可见宽约15mm的游离液性无回声区，透声差。腹腔内可见多个最大约14×8mm的椭圆形低回声结节，皮髓质分界清楚，腹腔内未见明显肠管扩张及套叠征象。超声诊断：右中下腹腹腔内囊性病变，肠重复畸形待除外，建议CT检查，右下腹阑尾可见，右下腹网膜组织聚集，腹腔内淋巴结肿大，腹腔少量积液（图1，图2）。
患者进一步行腹部CT示：下腹部囊性低密度影，伴周围渗出，结合病史考虑小肠重复畸形，不除外憩室，盆腔积液。
后患者行手术治疗，术中病理示：符合小肠重复畸形伴胃底腺移位（图3）。
图1
图2
图3
二、讨论
消化道重复畸形是指附于消化道系膜侧，具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形，其血液供应非常密切，从舌根到肛门的整个消化道的任何部位均可发生，其中，小肠重复畸形较多见，尤其见于回肠，其次发生在食管、结肠、十二指肠、胃和直肠，重复畸形发生位置不同，形成的畸形形态和结构也不完全相同[1]。重复畸形的肠壁由完整的粘膜和平滑肌构成，平滑肌纤维进入相邻的正常肠管，无明显的界限。粘膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同，但其中有25%-30%的重复畸形可有迷生的胃、胰粘膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。
1.根据畸形的形态和位置可分型为：囊肿型、管型和胸腹型。其中囊肿型又可分为肠内型和肠外型，管型又可分为肠管状畸形和憩室状畸形，其中，憩室状畸形常因认识不足而被误认为梅克尔憩室。肠外囊肿型重复畸形为重复畸形中最多见类型，为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物（图4，图5），紧密附着于小肠肠系膜的两叶间，囊肿大小不同，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分，囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液，囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转，囊腔内壁衬如有异位胃黏膜或胰腺组织则会受到胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。
图4
图5
2.临床症状：小肠重复畸形的临床症状可因其特异的解剖特点，所在部位，病理形态，范围大小，是否与肠道相通，有无并发症等复杂因素，而导致临床症状变异很大，常见的临床症状包括：⑴肠梗阻：常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，表现为突发的呕吐，腹痛，果酱样血便等急性肠梗阻症状。⑵消化道出血： 黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。⑶腹部肿物及腹痛：约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形，表面光滑具有囊性感，不伴压痛，肿物界线很清楚，有一定活动度。⑷呼吸道症状：胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状，有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位，易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。⑸并存畸形:小肠重复畸形可并存小肠闭锁，肠旋转不良，脐膨出，有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形。
3.本病例为小肠重复畸形中的肠外囊肿型，肠外囊肿型超声表现为：腹腔内圆形、椭圆形的囊性包块, 以右侧腹腔多见，可见周围有肠管包绕的无回声区，Pages 等[2]报道重复畸形的肠管超声表现为一个高回声环环绕一个无回声圈，其囊壁结构与邻近部位的正常肠壁结构相似，囊肿边界清晰, 壁呈“双边征”, 其内壁为黏膜层, 呈略强回声, 其外壁为平滑肌层, 呈薄的低回声, 确认衬于囊肿内壁的黏膜回声, 即“黏膜边征”是本症超声征象,也是与肠系膜囊肿的鉴别点。结肠重复壁可见皱褶和突起, 小肠重复壁光滑，肿块内多为无回声暗区，如囊肿内容物出现感染、炎症、出血等, 无回声区内则可测及点状及“珊瑚状”略强回声絮状物[3]。彩色多普勒可见囊壁上有点状、细条状血流信号。因肠重复畸形的肠管壁存在发育良好的平滑肌, 有时超声下可见囊壁的蠕动收缩改变, 该征象有助于与肠系膜囊肿、卵巢囊肿等腹腔囊性肿块鉴别。当重复畸形内容液多而压迫到附近肠管时，或如为肠内囊肿型向肠腔突出时, 可有不同程度的肠梗阻, 甚至有肠套叠声像图表现。
诊断本病时, 还要注意检查卵巢及阑尾, 以排除来源于卵巢或阑尾的病变, 而且注意观察其周围肠管是否有梗阻征象及穿孔等。因此超声检查是术前评价本病的首选手段。
4.鉴别诊断：本病应与肠系膜囊肿、梅克尔憩室等疾病相鉴别。其中肠系膜囊肿体积较大,壁薄而且光滑无分层，内可见纤细分隔, 囊壁及分隔上未见彩色血流信号显示。而重复畸形多比邻近正常肠管管壁增厚且囊壁可见彩色血流信号。梅克尔憩室患者多因出现明显并发症而就诊，与重复畸形相比更容易出现异位粘膜，超声主要表现为右中下腹圆锥形、管状、椭圆形小囊肿, 而肠重复畸形的囊肿相对较大，梅克尔憩室的囊壁呈双层结构，具有回肠壁的特征, 壁上可见彩色血流信号, 本病也可引起肠套叠或肠梗阻, 因此其声像图特点及临床表现均与肠重复畸形具有相似之处，有时只有手术及病理检查才能最终鉴别两种畸形[4]。
超声检查对腹部囊性占位的显示优于平片，且其较CT相比可动态观察肠管蠕动情况，可对其位置、大小作出判断[5]，所以超声检查对小儿肠重复畸形的诊断、鉴别诊断、并发症及伴发畸形具有重要的临床价值。
三、参考文献
[1]Di Serafino M1, Mercogliano C2,Vallone G3. Ultrasound evaluation of the enteric duplicationcyst: the gut signature. [J ]Ultrasound. 2015; Nov 23,19(2):131-3.
[2]Pages V, Etogo D, Guissard G, et al.Atypical presentation of intestinalduplication in a three month old child[J]. J Radiol,2004; 85(6): 773.
[3]Alok K, Gurucharan S, Udit C, Multiple Isolated Enteric Duplication Cysts
in an Infant -A Diagnostic Dilemma, [J] Clinical and Diagnostic Research. 2016; Jan, 10(1):15-16
[4] Naeem L, Tariq L, Feeroz A, Enteric duplication in children: A case
series.[J] African Journal ofPaediatric Surgery,2014; 11(3):211-214
[5]Pant N, Grover JK, Madan NK, Completely isolated enteric duplication cyst associatedwith a classic enterogenous duplication cyst. [J] Indian Association of Pediatric Surgeons. 2012;17(2):68-70.