百例挑一 小儿Burkitt淋巴瘤伴肝内浸润一例 | “红杉杯”超声病例大赛之Sequoia病例第3...

小儿Burkitt淋巴瘤伴肝内浸润 一例

本期作者：谢桢

单位：安徽省儿童医院超声医学科

技术支持西门子医疗：徐海麟

基本资料

男，3岁

病史

患儿系“腹胀伴纳差、乏力3天”为主诉入住当地医院，当地医院疑似肠套叠，后为进一步求治来往我院检查。

超声检测

2020/06/24我科超声检查提示：

  • 回盲部肠壁异常增厚，回声减低，血流灌注丰富，周围渗出明显，系膜网膜肿胀，少许腹水，建议进一步检查以除外原发性胃肠道淋巴瘤；

  • 肝脏肿大，整体肝实质呈结节状改变，考虑同时伴有肝脏转移。

（注：以下资料图片均已获得患儿家长同意及其知情权）

Sequoia临床图片

超声所见：

2D图像

低频探头5C1探查，肝脏体积肿大显著，可见整体肝脏实质回声弥漫性不均匀性增强，整体呈结节状改变。

高频探头14L5探查，回盲部肠壁异常肿胀增厚，较厚约1.3厘米，回声减低，肠壁层次显示不清。

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  • 高频探头10L4探查，可见回盲部周围系膜、网膜肿胀，回声增强，可见低回声渗出。

  • 另见游离腹水，透声可。
CDFI：

左：示回盲部肠壁可见较丰富的彩色血流灌注

右：肝内可见点，条状彩色血流信号，肝内血管行走正常，未见明显受压及瘤栓

肝脏剪切波弹性成像：SWE

Depth: 2.81cm, Diam: 0.50cm，E Median: 15.3kPa, Vs Median 2.26cm/s
Deph:4.05cm,Diam:0.50cm,E Median:16.0kPa,Vs Median 2.31cm/s
其他检查（64排CT平扫+增强）

右下腹：

可见团状软组织密度包块影，病灶周围肠间隙显示不清，病灶形态不规则，壁厚明显，呈“夹心面包”样改变。

平扫测CT值约40HU，局部强化程度减弱。

肝脏：

体积明显增大，可见多发大小不一稍低密度病灶。平扫测CT值约40HU，增强后病灶区域强化减低。
其他检查（PET结果）

核医学科影像诊断报告（部分）

治疗方案：

小儿外科行剖腹探查+肝脏肿瘤活检+输液港置入术

术中所见，整体肝实质可见隆起结节，圆形标记为活检处，整体网膜呈泥沙状，术中病理均提示为淋巴瘤。
细胞学检查结果
病理检查结果
严密内环境监测下COP化疗
第二疗程即治疗一月后复查（2020.7.24）

回盲部治疗前

回盲部治疗后

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肝脏治疗前

肝脏治疗后

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患儿精神状态明显好转

治疗前

COP方案第二疗程中

病例总结

伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma，BL)是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤[1](non-Hodgkin's lymphoma，NHL)，占儿童NHL30%-50%[2] 。

BL进展速度极快,肿瘤倍增时间24h[3] ,早期诊断、及时治疗十分重要。散发型BL 发病与地理和气候无明显关系,发病平均年龄为12岁,男女比例约 3.5:1,最常累及回盲部,也可累及网膜、肾脏、卵巢、乳腺等 [4] 。

经典 BL 组织形态学表现可见独特的星空现象。免疫组化中,因肿瘤细胞为成熟 B 细胞,肿瘤细胞表达CD19 、CD20 、CD22、 CD79a 。肿瘤细胞 CD10/ Bcl-6 的阳性表达提示了BL的生化中心来源。Bcl-２阴性是其特征之一[5]。

本例患儿淋巴瘤累及回盲部及肝脏显著，超声检查的优势在于显示浅表、纵膈、腹盆腔肠管及腹膜后大血管周围病变情况，探查有无实质性脏器浸润，是否伴有胸、腹腔积液。尤其是超声引导下穿刺细胞学检查和组织学活检，可提供组织学诊断。

淋巴瘤肝脏病变可分为弥漫型、弥漫型小结节型、小结节型、大结节型和巨块型，超声检查时肝脏受累病变应与小儿肝脏原发性肿瘤行鉴别诊断。

超声检查

超声检查作为儿科病变检查方式非常便捷，彩色多普勒超声的诊断具有较高的应用价值， 为患儿争取治疗时机，从而促进治疗预后，值得临床推广和筛查应用。

复杂小儿病例仍然需要借助多学科会诊平台，集合影像科及小儿外科的专家意见对患儿进行连续性的评估和处理。

参考文献：

  1. Mukhtar F, Boffella P, Risch HA, et al.Survival predictors of Burkitt's Iymphoma in children, adults and elderly in the United States during 2000-2013. Int J Cancer, 2017, 140:1494-1502.

  2. LangeJ, Burkhardt B.Treatment of adolescents  with  aggressive B-cell malignancies: the pediatric experence. Curr Hematol Malig Rep, 2013, 8:226-235.

  3. Said J, Lones M, Yea S. Burkitt Iymphoma and MYC:  what else is new? Adv  Anat Pathol ,  2014 , 21:160-165.

  4. Mangani D, Roberti A, Rizzolio F, et a l. Emerging molecular networks in Burkitt's Iymphoma. J Cell Biochem, 20I3,1I4:35-38.

  5. Castillo JJ, Nadeem O. Improving the accuracy in  prognosis for Burkitt Iymphoma patients. Expert Rev  Anticancer Ther, 2014, 14:125-127

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