原发性醛固酮增多症「四步曲」，看这篇就够了！
2020-06-23 20:00
首先让我们来看看醛固酮的作用机理。
醛固酮是是由肾上腺皮质球状带分泌的的盐皮质类固醇。其主要作用是调节细胞外液容量和电解质的激素。
作用原理：醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后，与胞浆内受体结合，形成激素-受体复合体，后者通过核膜，与核中 DNA 特异性结合位点相互作用，调节特异性 mRNA 转录，最终合成多种醛固酮诱导蛋白，进而使管腔膜对 Na+ 的通透性增大，线粒体内 ATP 合成和管周膜上钠泵的活动性增加。从而导致对 Na+ 的重吸收增强，对水的重吸收增加，K+ 的排出量增加。
当醛固酮分泌增多时，肾远曲小管和集合管对水钠的重吸收增加，对钾的排除增多，从而导致高血压和低血钾。若醛固酮的增多是由于肾上腺皮质分泌过多而引起，称原发性醛固酮增多症。
卡托普利（Captopril）是一种血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI），可以抑制血管紧张素 Ⅰ 变成血管紧张素 Ⅱ。
在肾素-血管紧张素-醛固酮系统里，当体内血压下降或血钠减少，可以刺激肾球旁细胞分泌肾素增多从而使血管紧张素 → 血管紧张素 I → 血管紧张素 II 的过程增多，血管紧张素 II 增多刺激肾上腺分泌醛固酮增多，醛固酮使水钠重吸收增多，从而达到体内水、钠平衡。
当正常人服用卡托普利可以抑制血管紧张素 Ⅰ 变成血管紧张素 Ⅱ，使血管紧张素 Ⅱ 减少，从而抑制醛固酮分泌。但对于自主分泌醛固酮的原发性醛固酮增多症患者，服用卡托普利则无明显的抑制作用，因此服用卡托普利用于原发性醛固酮增多症的诊断。
具体步骤如下：
第一步：患者取坐位或站位 1 h 。
第二步：抽血（测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇、血管紧张素 Ⅱ 及血钾）。
第三步：口服 50 mg 卡托普利 。
第四步：保持坐位1小时抽血（抽血内容同前）。
第五步：保持坐位2小时抽血（抽血内容同前）。
注意事项：
结果分析：
点评：
正常人输注盐水，血钠及血容量的增加，抑制肾小球旁细胞肾素的分泌，从而抑制血管紧张素-醛固酮的分泌，使血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。
但自主分泌醛固酮的原发性醛固酮增多症患者，则无明显的抑制作用，从而用于原发性醛固酮增多症的诊断。
具体步骤如下：
1. 试验前必须卧床休息 1 h。（试验时间在早上 8 ∶ 00~ 9 ∶ 00 开始。）
2. 抽血（测血浆肾素活性、血醛固酮、皮质醇、血管紧张素Ⅱ及血钾）。
3. 4 h 静滴 2L 0. 9% 生理盐水。
4. 输液完毕后抽血。
注意事项：
结果分析：
点评：
氟氢可的松是盐皮质激素，是醛固酮的类似物。正常人服用氟氢可的松、高钠饮食后，一方面是发挥盐皮质激素作用，保钠、保水，体内血容量过多，抑制 RAAS 系统，导致醛固酮减少，另一方面，体内氟氢可的松增多，作为醛固酮的类似物，负反馈抑制肾素的分泌，进一步使醛固酮水平下降。
但自主分泌醛固酮的原发性醛固酮增多症患者，不受 RAAS 系统的调控，因此血容量的增多和类似物的负反馈都不能影响醛固酮水平。
具体步骤如下：
1. 服用氟氢可的松 0. 1 mg q 6 h × 4 d,同时补钾治疗(血钾达到4 mmol / L)、高钠饮食(每日三餐分别补充 30 mmol,每天尿钠排出至少3 mmol / kg)。
2. 第 4 天上午 7:00 采血测血皮质醇。
3. 第 4 天上午 10:00 采血测血浆醛固酮、肾素活性、皮质醇。
注意事项：
取血时保持坐位。
结果分析：
点评：
正常人高钠饮食，虽大量钠盐进入远曲小管，促进钠、钾交换，使钾排除增加，但血钠的升高抑制 RAAS 系统，醛固酮水平降低，从而钾排除减少，故血钾改变不大。
但自主分泌醛固酮的原发性醛固酮增多症患者，则无明显的抑制作用，高水平的醛固酮促使肾小管钠钾交换，使尿钾排除进一步增加，血钾因而降低。
具体步骤以下：
1. 3 天内将每日钠盐摄入量提高至 >200 mmol(相当于氯化钠 6 g),同时补钾治疗使血钾维持在正常范围。
2. 收集第 3 天至第 4 天 24 h 尿液测定尿醛固。
注意事项：
高钠饮食试验不宜在以下人群中进行：严重高血压,肾功能不全,心功能不全,心律失常,严重低钾血症。
由于准备时间较长，操作繁琐，临床上较少用。
结果分析：
本文及文内图片均由美娜医生制作。
参考文献：
[1] 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2016,32(3):188-195.
[2] 刘铭, 王志禄. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统及其受体与心血管疾病[J]. 中华心血管病杂志, 2002,30(3):190-192.