肾上腺危象
临床表现临床主要表现为低血压，对补液和升压药反应差或不反应，在这种情况下，需高度怀疑危象。发生低血压有多种因素，包括皮质激素缺乏导致心肌收缩力减低；血管对儿茶酚胺反应减弱；醛固酮不足导致低钠低容量。容量不足在原发性肾上腺不足比继发性更为显著。病人常常由于容量不足刺激肾素和ADH升高。对急性肾上腺不足威胁生命的是低血压和低血糖，低血糖对5%—10%葡萄糖反应是好的。其次为严重感染，50%以上的脓毒症休克病人可能发生肾上腺不足，全身脓毒症合并肾上腺体广泛地出血性梗死，特别是脑膜炎球菌脓毒症。此外为肾上腺出血，原因包括创伤、抗凝治疗、肿瘤转移到肾上腺、肝素引起的血小板减少和抗磷脂抗体综合征。肾上腺出血引起的肾上腺不足是致命的，这些病人常常有全身严重疾病（如心梗、全身感染和烧伤等），同时合并应用抗凝血治疗。急性肾上腺皮质功能不足的其他原因是垂体卒中，表现为严重的头痛，伴随神经－眼部体征和症状，同时有精神改变。多数垂体卒中病人既往有垂体瘤病史。产后大出血垂体坏死，表现为全垂体功能低减和低钠血症。电解质异常：88%病人表现低血钠，高血钾64%，低钠或高钾为92%，高钙血症6%-33%。低钠血症机制有以下几个：继发于容量减少或皮质醇减少，导致DAH升高；肾小球滤过减少使远端小管滤液减少，减少了钠回吸收；最后，如果同时有醛固酮不足，使尿钠丢失增加。如果病人高钠饮食，则临床没有症状；如果病人钠盐进食少，会出现容量不足的临床症状。高钾血症来自酸中毒、醛固酮不足、肾小球滤过率减少。注意高钾血症引起心率紊乱。高钙血症相对较少，机制不清，可能和蛋白结合增多，或者容量不足同时肾小管回吸收增加，总钙增加，游离钙正常。精神症状也可常见，包括抑郁、躁狂性精神病甚至全身抽搐。诊断如果在应激情况下随机血浆皮质醇18μg/dL，高度提示病人存在皮质功能不足。清晨(6:00-8:00)血浆皮质醇正常值为10-20μg/dL，如果皮质醇结合蛋白(CBG)正常，血F20μg/dL，则除外肾上腺皮质功能不足。目前更多作者建议用1μgcosyntropin作刺激试验，判断标准和250μg相同。或者用胰岛素低血糖试验，正规胰岛素0.1U/kg静脉注射，测定0’，30’，60’，90’时血浆皮质醇和ACTH，诊断标准同ACTH试验。要点提示：由于肾上腺危象的临床表现不特异，和其他疾病有交叉，又没有具体的诊断标准，临床不容易明确判断。在以下情况下应该考虑急性肾上腺危象：（1）过去有慢性肾上腺功能不足或长期服用皮质激素突然停药病史，突然出现发热、厌食、恶心呕吐和腹痛时（2）对于不明原因的休克或昏迷患者，经过补液和和升压药物治疗后，效果不明显的患者（3）一些血栓性疾病、或抗凝血治疗、或大手术后，病情突然加重，出现血压下降或休克伴胸腹背疼痛患者。如这些患者同时合并低血压、或低血糖、或低血钠，对诊断更为有利。治疗治疗目标是：（1）糖皮质激素补充（2）纠正电解质、代谢异常和低容量（3）寻找和处理激发因素1．糖皮质激素治疗如果临床还不能确定肾上腺不足，最好在ACTH试验完成后补充皮质激素，如果时间不允许又未完成ACTH刺激试验，则可以静脉补充地塞米松4mg，q6-8h。地塞米松的效价是皮质醇的100倍，它和皮质醇测定没有交叉。如果病人已经确定了肾上腺不足，100mg琥珀酸氢化可的松静脉输入，q6-8h。如果静脉途径有困难，可用醋酸可的松100mg肌肉注射，但是吸收不稳定，不如静脉制剂。严重应激时，肾上腺可以分泌可的松300-400mg/天，三天后回到正常状态，所以三天大剂量激素治疗是安全的，不会引起内源性皮质功能减低。病人病情一旦稳定，氢化可的松50-100mg/天，剂量逐渐减量，当病人可以口服后，改为口服维持剂量，早晨可的松25mg，傍晚12.5mg。2.针对低血压的治疗原发性肾上腺皮质功能不足的病人容量丢失比继发性要严重，Addison病人容量丢失常常达20%。如果病人没有特殊的补液禁忌症，第一个小时输液等渗盐水1000mL，第一个8小时需要补液3000mL，最好同时补充皮质激素。肾上腺危象病人对低血压的治疗，单纯升压药效果不如单纯补充容量，以皮质激素合并补充容量的升压效果最佳。如果有足够的盐和水补充，盐皮质激素不一定需要。治疗中需要监测血容量和电解质，避免输液补钠过多导致心衰。3.针对低血糖的处理需要立即处理不容等待，严重病人需要静脉注射50%葡萄糖50-100mL，如果静脉途径有困难，则立即皮下注射胰升糖素1-2mg。4.纠正电解质异常低钠血症通常用盐水纠正，如果经过盐水输液和皮质激素治疗后，血钠上升不满意，可以考虑口服盐皮质激素，9a-氟氢可的松0.05-0.2mg/24h。也需注意防止高钠和补液过多加重心脏负担，加重心衰。要特别注意血钾，症状性高钾血症需要用碳酸盐、胰岛素或钙剂治疗。5.其它治疗措施注意病人合并出现心梗、哮喘、感染和精神状态异常，血、尿、便培养是需要的，必要时进行腰穿除外颅内感染。一旦发现感染，需用抗菌素治疗。病人好转出院前，需要告诫病人和家属，当出现高热、手术、创伤、严重腹泻时，皮质激素剂量需要加倍，甚至达到3-5倍。