门诊坐诊的时候，经常会有病人或家属拿着CT 报告来找我，上面写着“间质性改变”。还有患者拿着出院证或者诊断书“间质性肺炎（病）”或者“肺间质纤维化”来求医，问我：“间质性肺病是个什么病？我是不是肺纤维化呢？”
1.什么是间质性肺疾病？
在回答这些问题前，让我们先明白什是间质性肺疾病（简称ILD或DPLD），以及和肺间质纤维化的关系。间质性肺疾病不是一个病，而是指一大类肺内多病灶的弥漫性疾病，涵盖了200多种疾病，在CT片上的影像描述包括“肺内网格影、蜂窝影、多发结节影、空洞/囊变、实变影”等，而让人闻之色变的特发性肺纤维化只是其中最严重的类型之一。一半以上的间质性肺疾病继发于其他疾病，比如风湿结缔组织病（如类风湿性关节炎）、职业性肺病（如矽肺）、过敏、感染、肿瘤，或者与吸烟直接相关。其中小部分也存在血缘亲属集中发病的遗传因素。
2.为什么说，间质性肺疾病患者和医生是“相见恨晚”的战友？
尽管间质性肺疾病种类繁多，患者基数很大，但由于每种疾病大多相对少见，因此这些疾病不但对于患者、对于内科医生甚至是非本亚专业的呼吸科医生也比较陌生，导致间质性肺疾病很容易被误诊为五花八门的“肺炎、肺结核、肺癌”等等。一方面病人辗转就诊多家医院而难以得到专业医生的帮助，一方面医生也在努力寻找并帮助专科病人。
而间质性肺疾病之所以“高大上”，常常让普通呼吸科医生头疼，就是疾病种类太多，所需的诊断技能高深。很多常见的呼吸科疾病，比如慢阻肺和哮喘，诊治遵循国际指南流程就不会出错，而间质性肺疾病的诊断却非常个体化，需要医生精通CT读片、掌握呼吸介入技术、熟悉病理特征、融会风湿免疫和职业病知识，甚至最好是一位呼吸罕见病专家，才能有足够的思维空间去进行鉴别分类。所以，间质性肺疾病患者找到间质性肺疾病的医生时，往往有“相见恨晚”的感觉。
3.CT报告的“肺间质性改变”是不是就是患者得了间质性肺病？
有些病人看到CT报告显示间质性病变就大惊失色，却大可不必过于紧张，因为在CT报告上的“间质性改变”不等于就是间质性肺炎，以下问题是需要考虑的。第一，是不是影像伪影，比如多见的坠积效应，就是卧位引起的肺水重力效应，这是正常生理现象。第二，要排除是肺间质感染，因为感染几乎是可以完全好转的，需要考虑的感染原因包括病毒、支原体、衣原体还有真菌，明确是什么病原菌的感染从而对症施治就可以了。第三，真正的间质性肺疾病，通常是那些存在长达数月的前述肺部CT影像（少数也可以突然发病），病人可以表现出干咳、气短、呼吸困难、口唇指甲发紫，甚至出现手指端膨大（“杵状指”）。
出现这些情况就需要高度警惕，病人应该尽快获得专科医生帮助。医生需要判断是急性的还是慢性的，是感染的还是非感染的，是需要治疗的还是不需要治疗的。
4.间质性肺疾病到底可怕不可怕？是不是治不好？
这个问题就要涉及具体是哪种间质性肺疾病，也就是疾病的分类。（具体分类见下图）鉴于间质性肺疾病本身就比较复杂，大家知道粗略的分类就可以了，从而对比一下，医生是把您分在哪一类的。了解大体的分类，患者就能大致了解得病的原因、疾病的严重程度和主要治疗方法。
间质性肺炎最重要的分类是根据病因分类，也是最常用的经典分类，其次是根据要不要抗纤维化治疗进行分类。病因分类的第一大类：继发性间质性肺病，也就是存在导致间质性肺疾病的明确原因，比如风湿结缔组织病、粉尘、药物、放疗、吸烟、过敏等，各自有独立的分类。病因分类的第二大类：特发性间质性肺炎（IIP），也就是不存在前面所述所有的病因，其下又有6个主要疾病。
大部分间质性肺疾病只要诊断正确就能获得很好的效果，比如机化性肺炎。有的间质性肺疾病甚至不需治疗，比如吸烟相关的呼吸性细支气管炎，停止吸烟后就会自然痊愈。但是如果是属于导致纤维化类型的间质性肺疾病则要严重一些，因为肺纤维化难以治愈，治疗目的是防止或者延缓正常的余肺继续发生纤维化。其中最严重的肺纤维化是特发性肺纤维化，被称为“不是肿瘤的肿瘤”——患者首次诊断后的平均生存期在2～3年。因此笼统认为“间质性肺炎都很严重，治不好”是不对的。
