阑尾黏液囊肿的超声诊断--病理概念篇
阑尾上皮性肿瘤的病理
那么阑尾黏液囊肿、阑尾囊腺瘤、阑尾腺瘤及阑尾黏液腺癌到底是什么关系呢？说实话，不怪我们超声人搞不清楚这些词的关系，就连在病理界，多年来这些名词也都比较混乱，存在不少争议。为了防止更复杂，其他版本不再赘述，只介绍最新2016年国际腹膜表面肿瘤组织(PSOGI)发布的关于阑尾上皮性肿瘤和腹膜黏液性肿瘤(PMP)的命名和分类共识里的概念。PMP是阑尾黏液囊肿最可怕的并发症，通常是由于腔内压力增加而穿孔，或在手术过程中发生，导致黏液进入腹腔并产生大量黏蛋白，增加腹部压力，产生相应的症状。PMP的发病率约为每年每10万人0.2例，预后不良，主要来源于卵巢黏液性肿瘤，部分来源于卵巢、胰腺黏液性肿瘤。
根据新的共识，阑尾上皮性肿瘤分为三大类：传统腺瘤、锯齿状息肉和黏液性肿瘤。其中黏液性肿瘤又分以下四类：
1.LAMN(低级别阑尾粘液性肿瘤)-从黏膜延伸至阑尾壁，呈推入性侵入，并有低度细胞异型性
2.HAMN(高级别阑尾粘液性肿瘤)-从黏膜延伸至阑尾壁，但无浸润性侵入，并有高度的细胞异型性
3.粘液腺癌--呈浸润性侵入，分化有良好、中等或差区别
4.具有印戒特征的黏液腺癌
大家有没有发现，黏液囊肿、囊腺瘤等名字并没有出现在分类里。为什么呢？
这是因为“阑尾黏液囊肿（Appendicealmucocele）”一词，并非病理诊断名称，它只一个病理状态的描述词，是指各种原因导致的阑尾腔阻塞性扩张，引起内粘液样物质堆积的状态，不涉病理性质。在组织病理学上，不同的术语被用来描述黏液囊肿的性质，如粘液腺瘤，囊腺瘤，或低级别的阑尾粘液瘤等等。Feren在1876年首次定义并使用了“阑尾黏液囊肿”一词。它包含着非肿瘤性的单纯囊肿（阑尾腔潴留性扩张）和黏液性肿瘤（图2）。病理学上两者的鉴别在于囊液是否突破阑尾壁的黏膜层。简单一点讲就是局限于阑尾腔内未进入黏膜层为潴留性囊肿，约占20%左右，一般横径＜2cm，这里值得注意的地方是，两者鉴别的关键在于是否突破黏膜层，即使横径＜2cm只要突破黏膜层也应该诊断为LAMN。突破黏膜层累及黏膜下层为LAMN，细胞具有低度异型性，囊液进入肌层甚至突破浆膜层则为HAMN（细胞具有高度异型性）或黏液腺癌。由于LAMN/HAMN时阑尾破裂，或黏液腺癌浸润，囊液细胞进入腹腔，种植在腹膜上，就形成PMP(腹膜黏液性腺瘤病(图2)/腹膜黏液性腺癌）。此外，囊腺瘤这个词已经被摒弃，不再使用了，取而代之的是LAMN。腹膜黏液性腺瘤病即以往所说的腹膜黏液性假瘤，这个词仍然有部分人再使用。
图1 阑尾黏液性肿瘤术后标本，阑尾腔内为胶冻状黏液
图2 术中见(a)阑尾囊性肿瘤和黄色黏液性腹腔积液(b)伴有结节状病变的腹膜假粘液瘤
而阑尾腺瘤跟黏液性肿瘤又是什么关系呢？原来阑尾腺瘤是统称，阑尾上皮性肿瘤主要是腺瘤，它主要分传统腺瘤、锯齿状息肉和黏液性肿瘤三大类，传统腺瘤指与结直肠腺瘤相同的腺瘤，相应的恶性腺瘤即腺癌，特指非黏液性腺癌。锯齿状息肉可以进展为黏液性腺癌或腺癌，而黏液性腺瘤是指LAMN和HAMN，对应于不同分化的黏液腺癌，其中具有印戒细胞特征的低分化黏液性因为恶性度高，单分出来成为一类。又根据其内印戒细胞含量的多少分为黏液腺癌伴印戒细胞和黏液性印戒细胞癌两类去，前者印戒细胞少于50%，后者至少50%。
阑尾上皮性肿瘤分类关系，总结如下下图。
相信，通过上面的讲述你对阑尾上皮肿瘤的病理关系已经比较清楚了，那黏液性肿瘤的临床特点有哪些？超声如何诊断黏液性肿瘤？如何治疗呢？因为篇幅有限，将会在下期阐述，敬请期待下期内容。
参考文献：
1.Carr NJ,Cecil TD,Mohamed F,et al.A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia: The Results of the Peritoneal Surface Oncology Group International (PSOGI) Modified Delphi Process[J].The American journal of surgical pathology,2016,40(1):14-26
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