Neurology病例：未治疗Rasmussen综合征的晚期结局
幼时便被诊断为Rasmussen综合征的13岁男孩，表现为进行性恶化的癫痫发作。既往资料显示，患儿18月大时即有左侧局灶性癫痫发作。部分性癫痫持续状态对抗癫痫药物和免疫治疗反应差。MRI提示炎症性改变（图A）。拒绝大脑半球切除术和神经科随访。停用抗癫痫药物，患者癫痫发作尚稳定，但倒退出现非言语性脑病伴轻偏瘫。最近的MRI可见终末期脑萎缩（图B-C）。Rasmussen综合征是一种进行性，局灶性，自身免疫性脑炎，病因不明，可导致难治性癫痫，认知功能下降和轻偏瘫。建议行免疫治疗或大脑半球切除术，晚期未治疗Rasmussen综合征的神经影像学罕见。
（图：A：早期的异常MRI，当时患者3岁2个月大，尚处于急性期，可见皮层信号增高[箭]；B-C：13岁9月大时的MRI可见严重的单侧脑萎缩，累及整个右侧大脑半球，信号基本正常，信号强度与炎症水平[T细胞和反应性星形胶质细胞]有关）
[参考文献]
Millichap JJ, Goldstein JL.Teaching NeuroImages: long-term outcome of untreated Rasmussen syndrome.Neurology. 2010 Nov 16;75(20):e85.
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