POEMS综合征发表机制与治疗

POEMS综合征发表机制与治疗

张海鹏^1,2,3，章海澎^4,5

（1.       涿鹿县医院神经系外科ICU,河北涿鹿075600；2.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，河北张家口075600；3.北冀州祖冲之-郭守敬格致学术研究院物理学部粒子宇宙学研究所（筹），河北张家口075000；4.珠穆朗玛太学（Qomolangma Ultra-university；QUU）黄帝城医科研究院，河北涿鹿075600；5.珠穆朗玛太学附属第一医院神经外科ICU/洲际疑难-危重病学研究中心，河北涿鹿075600）

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，O)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。该综合征于1956年首先由Crow描述，国内由复旦大学华山医院神经内科学者首先报告。

该综合征的诊断标准：

（1）慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累，双下肢受侵较明显。

（2）器官肿大:肝、脾及淋巴结均可肿大。

（3）全身水肿:双下肢有凹陷性水肿，可有腹水、胸腔积液。

（4）皮肤色素沉着、增厚、多毛。

（5）血内查到M蛋白。

（6）内分泌改变:男性阳痿、乳房增大，女性闭经、糖耐量异常。

（7）脑脊液蛋白明显增高:有时可出现视乳头水肿。

（8）球蛋白异常，骨髓有改变。

（9）有低热、多汗、杵状指。

该综合征患者多具有上述特征中的5项或5项以上的异常^[1]。

其皮肤症状特别是色素沉着，应该是Addison病（肾上腺皮质功能减退）^[2]所致，结合其它内分泌症状，笔者考虑该综合征应该是骨髓瘤特别是多发性骨髓瘤并发的内分泌系统及神经系统的副肿瘤病变；而该综合征预后较差亦佐证了这一点。其中多发性神经炎可能与肿瘤所致的维生素B1缺乏^[3]有关，但更重要的是副肿瘤性免疫相关机制所致。其中Addison病的内源性糖皮质激素减少也是免疫异常的重要因素，此亦可解释脑脊液蛋白明显增高及视乳头水肿。

而全身水肿（双下肢有凹陷性水肿，可有腹水、胸腔积液）应该主要与甲状腺功能减退有关；而与肝肿大低蛋白血症也有一定关系。

综上所述，笔者认为POEMS综合征很可能是副肿瘤性席汉氏综合征（可一元化地解释甲减和Addison病）与副肿瘤性周围神经病。而“中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家

共识^[4]”——尚未认识到这些……

笔者认为，其治疗则应主要包括补充左甲状腺素钠、糖皮质激素（不首选长效的地塞米松^[2]）、免疫球蛋白、血浆置换和补充维生素B1及B12。应以药物预防糖皮质激素等的副作用^[5,6]。

作为其原发病的多发性骨髓瘤的治疗，应考虑维生素A（AD胶丸，每次1粒，每日3次）^[6]及利妥昔单抗等。维生素D尚有免疫调节作用^[5]。

参考文献

[1] 360百科.POMES综合征[W].https://baike.so.com/doc/528315-559332.html

[2]张海鹏，张效云，李明亮，等.全国首例艾滋病报告可能漏诊的肾上腺危象[J].世界最新医学信息文摘，2016，16 (49）:108-111.

[3]李新斌，张海鹏（通讯作者），杜长生，等.对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria 作者以及崔丽英商榷[J].世界最新医学信息文摘，2018，16（52）:9-15.

[4]管宇宙，崔丽英.中国POEMS综合征周围神经病变诊治专家共识[J].中华神经科杂志,2019,52 (11)：893.

[5]张海鹏，韩经纬.艾滋病的疫苗研制与治疗方式及狂犬病、疯牛病、新冠肺炎等的治疗前瞻——兼论意识内容的载体及正反物质“不对称”问题[J].世界最新医学信息文摘，2020,20（27）:

141-143,146.

[6]张海鹏.肿瘤细胞之恶变的关键生化环节与抗肿瘤策略前瞻 ——兼论甲状腺素对肿瘤暨神经胶质瘤的治疗作用[J]. 世界最新医学信息文摘，2020,20（102）:103-106..