[头颈影像]“骨化性纤维瘤”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
临床资料
女，35岁，右眼突出、鼻阻1年余。
图1A
图1B
图1C
图1D
图1E
图1F
影像学报告描述
CT平扫（图1A、B）：右侧筛窦内较大椭圆形骨性高密度影，眶内部分略呈分叶状，病变边界清晰，由致密骨组织（黑星）与磨玻璃样骨组织（白星）间杂构成，两者间可见环状低密度影（黑箭），未见明确囊变区；病变突入到眶内致右侧眼球突出，向后、内侧分别进入右侧蝶窦及对侧后组筛窦、蝶窦；病变在软组织窗呈一致性骨性高密度影（图1B）。MRI平扫（图1C、D）和增强扫描（图1E、F）：右侧筛窦内较大类椭圆形占位，CT呈致密骨的区域在T1WI和T2WI均为低信号，增强后不强化（白星）；CT呈磨玻璃样改变的区域在T1WI和T2WI均为欠均匀等信号，增强后呈轻至中度不均匀强化（黑星）；CT呈环状低密度的区域，在T1WI和T2WI均为略高信号，增强后呈较明显强化（白箭）；同时，（图1F）显示明显受压移位的右侧内直肌（黑箭）以及颅前窝底增厚强化的脑膜（黑箭头）。
影像诊断与最后诊断
均为右侧筛窦骨化性纤维瘤。
临床与影像学要点
骨化性纤维瘤（osseous fibroma）是一种良性、生长缓慢的纤维性骨病变，但青少年活动性病变可能进展较快，极少数可发生恶变；单发多见，好发于下颌骨，发生于鼻窦者以筛窦多见，上颌窦次之；好发于青少年，男性较女性更常见。病理上病变呈分叶状，有完整包膜，边界清晰，由成熟的致密骨组织和未成熟的编织骨及纤维组织构成，骨小梁周围可见成骨细胞，瘤体内可有囊变。临床表现为面部畸形或眼球突出、鼻窦炎症状，亦可有头痛、视力下降等。
影像学特点如下。①CT平扫表现为鼻窦、鼻腔区椭圆形、卵圆形或分叶状骨性高密度肿块，边界清晰；瘤周有厚薄不一的骨性包壳，其下方常见薄的完整或不完整的环形低密度影；瘤体内密度不一，常见成熟的致密骨组织、未成熟的磨玻璃样骨组织及软组织混合存在，其内可有囊变，病变整体可呈均匀的磨玻璃样改变；肿瘤突然增大，形态不规整，有放射状骨针形成，常提示恶性，多为骨肉瘤；大的肿瘤可突入眼眶或颅内，压迫邻近的结构。②MRI平扫表现为病变内致密骨组织T1WI和T2WI均呈低信号，磨玻璃样骨组织及软组织T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，其内可见长T1长T2WI信号的囊变区。③增强后MRI平扫表现为肿瘤实性部分（主要为不成熟的磨玻璃样骨组织与纤维组织）不均匀强化，成熟的骨组织无强化，囊变部分不强化。
鉴别诊断
①骨纤维异常增殖症，多沿着受累骨生长，常多骨受累，除靠近骨缝外，其他边缘不清晰，绝大多数呈磨玻璃样，瘤体内可见“岛屿”状低密度影。②成骨细胞瘤，少见，病变骨壳多不完整，瘤体内钙化或骨化影较模糊，易侵犯邻近结构，术前易误诊为骨化性纤维瘤；侵袭性成骨细胞瘤需要与骨化性纤维瘤恶变鉴别，前者常具有形态不规则、边界模糊、侵犯邻近结构等恶性征象。
小结
CT显示筛窦区椭圆形或分叶状骨性高密度肿块，瘤周有厚薄不一的骨性包壳，瘤体内密度不一，由成熟的致密骨组织、未成熟的磨玻璃样骨组织、软组织及囊变混合构成，MRI增强肿瘤实性部分不均匀强化，成熟的骨组织及囊变不强化，提示骨化性纤维瘤。