[神经影像] “Wernicke 脑病”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

Wernicke 脑病
(Wernicke encephalopathy)

【病史摘要】

女,58岁,胆结石并急性胆囊炎,间断呕吐2个月,精神异常11天,伴意识障碍9天。

图1Wernicke 脑病MRI检查

【影像所见】

图1A、B,横轴面T2WI显示双侧第三脑室周围丘脑、中脑导水管周围对称的稍长T2信号。图1C、D,T2 Flair可见上述病灶显示更加清楚,双侧乳头体也可见异常高信号。图1E、F,经维生素治疗后2周复查,T2 Flair显示原第三脑室周围丘脑、乳头体、中脑导水管周围异常信号基本消失(临床明显好转)。

【诊断和分析】

本病例诊断为Wernicke脑病。

影像学诊断要点:①病灶分布具有特征性,最常累及的部位包括内侧丘脑、中间块、第三脑室底、乳头体、中脑导水管周围等部位;②急性期MRI T2WI可见上述区域异常高信号,增强后可见强化;③T2 Flair显示病变更加清楚,呈明显异常高信号;④DWI可见病灶部位为高信号,ADC值明显下降;⑤维生素B1治疗后病灶可以吸收。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需要慢性酒精中毒所致的脑病及好发于脑干的病变相鉴别。

1.M-B 病

(1)最常累及部位为胼胝体膝部、体部及压部,病理表现为胼胝体中层的局部囊变坏死及脱髓鞘改变。

(2)MRI表现急性期为弥漫性肿胀,呈线状或点状长T1长T2信号,慢性期胼胝体萎缩,两者鉴别主要是发病部位不同。

2.渗透性髓鞘溶解

(1)最常累及部位为脑桥中央,也可累及壳核、尾状核、中脑、丘脑及皮质下白质。

(2)CT表现为正常或非特异性低密度影,MRI表现为长T1长T2信号。

【检查方法及选择】

检查方法应首选MRI,其中T2 Flair由于能将病灶周围的脑脊液抑制成为低信号,更容易 突出显示病灶,因此是诊断本病必不可少的检查序列。

【临床病理和随访】

本病例为临床确诊。此病病理改变主要为脱髓鞘、水肿、毛细血管扩张、点状出血、血管内皮增生、胶质增生、神经核的空泡样变性和神经元坏死。本病主要为维生素B1缺乏所致。典型临床表现为眼肌麻痹、共济失调及精神障碍。维生素B1治疗后病灶可以消失,预后较好。

【评述】

结合长期饮酒或营养不良所致维生素B1缺乏病史及典型影像表现,本病诊断不难。

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