齿状突加冠综合征一例

患者女，76岁。无明显诱因下出现颈部疼痛、僵硬伴发热3d于2017年10月7日入院，颈部疼痛呈间歇性，颈痛视觉模拟评分（VAS）为7分，体温37.7-38.8℃，无四肢疼痛麻木，无行走不稳，二便正常。既往无痛风、类风湿关节炎病史。入院体检：颈椎旋转明显受限，颈部肌肉僵硬，未查及明显神经或脊髓损伤体征。实验室检查：白细胞11.2×10^9/L（4-10×10^9/L），红细胞沉降率35.4mm/1h（0-20mm/1h），超敏C反应蛋白14.7mg/L（0-6mg/L），类风湿因子及降钙素原正常。颈椎CT平扫示齿状突后侧寰椎横韧带弧形钙化（图1A）和竖直线样钙化（图1B）。依据患者病史、体征及辅助检查，齿状突加冠综合征（CDS）可基本诊断。入院后给予氯诺昔康8 mg静脉滴注每日2次，地塞米松起始量10 mg静脉滴注每日1次，3d后改为5mg/d。连续治疗5d后，患者入院时症状明显缓解，复查白细胞、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白均恢复正常。随访半年，未有颈痛伴发热症状出现。

讨论

CDS最早由Bouvet等于1985年报道，其典型临床表现为急性颈痛，伴颈部僵硬和活动受限，常有发热，红细胞沉降率和（或）C反应蛋白升高。影像学上表现为齿状突周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，但主要发生在齿状突后侧。急性颈痛可能与齿状突周围韧带中的羟基磷灰石或二水焦磷酸钙结晶的沉积有关。在影像学上，沉积的结晶在齿状突周围产生齿冠或晕圈样的特征表现。CDS并不罕见，其发病率常被低估。在急性颈痛患者中，CDS的发生率为2％。骨科和急诊医师一般对该病认识不够，颈椎平片常发现不了，且CDS患者常有发热和炎性指标升高，因此，临床上CDS常被误诊为感染、颈椎病、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、痛风、脑膜炎、转移性脊柱肿瘤等，导致不必要的手术和药物治疗、频繁的就医及延长的住院时间。另外，CDS还应与儿童钙化性椎间盘炎相鉴别，后者为自限性疾病，多发于6-10岁，多以颈痛为主诉，实验室检查少数会出现白细胞增高，血沉加快，影像学多表现为单间隙椎间盘钙化。目前，颈椎CT平扫出现齿状突周围的横韧带、尖韧带或翼状韧带周围钙化，且存在急性颈痛、升高的炎性指标被认为是CDS诊断金标准。同时，CDS患者多见于老年女性，男女比是0.6，且2/3的患者>70岁，患者常伴有严重的颈痛。CDS通常预后良好，症状一般在几周内消退。非甾体抗炎药或短程中等剂量的皮质类固醇可快速、完全缓解症状。目前认为，两者合用是最佳方案，但常不需要长期使用。因此，在急诊或骨科门诊中，对于患者出现急性颈痛伴发热时，应考虑CDS的存在。行颈椎CT平扫可早期诊断，避免误诊误治。