“脑淀粉样发作”3例临床及影像分析

淀粉样发作(amyloid spells)亦称短暂性局灶性神经症状发作(transient focal neurological episodes,TFNE),常表现为自肢体远端向近端发展(尤以从手指向上肢近端蔓延多见)的播散性感觉异常,临床多表现为反复、短暂、刻板样发作[1];近年发现其作为脑淀粉样血管病的一种特征性表现,与影像学上所示的皮层表面含铁血黄素沉着(cortical superficialsiderosis,cSS)或孤立皮层蛛网膜下腔出血(convexitysubarachnoid hemorrhage,cSAH)相关,且可预测未来致命性脑叶出血风险[2]。此外,由于此类患者临床极易误诊为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)而给予抗栓药物,反而增加病程后期致命性脑叶出血风险。因此,早期及时识别对于进一步的治疗决策非常关键。本文报道3例表现为淀粉样发作患者,结合其临床诊治及转归情况进行分析。

1对象和方法

回顾性分析我院连续3例(2016年4月至2016年12月)临床表现为淀粉样发作,影像学提示对侧半球cSAH,依据Boston标准[3]诊断为很可能的脑淀粉样血管病(probable cerebral amyloidangiopathy,CAA)的患者资料;分析其临床表现、影像学特征和脑电图特点及治疗预后情况(表1)。

2结果

本组3例均为老年患者;既往均存在长期高血压病史,且发病前血压控制不良,短期内波动明显;均呈急性起病、反复发作刻板样症状;例1表现为发作性自左手开始向近端蔓延的感觉症状;例2表现为发作性言语不能和右手活动不灵。例3表现发作性右上肢麻木、无力。3例发作性症状均于数分钟内自行缓解,缓解期查体无神经系统体征,发作最频繁时4次/d。患者对控制血压和抗癫痫药(例1和例2)治疗反应良好。

颅脑影像:3例头影像学均提示cSAH:例1和2急性期和亚急性期头颅CT均可见患肢对侧额叶脑沟内条形高密度影(图1A,图2A、2B),3例患者Flair序列显示相应脑沟条形高信号(图1D,图2D、2E,图3B),为临床发作责任病灶;T2*-GRE序列:多发脑叶皮层微出血及皮层表面含铁血黄素沉着(图1E、1F,图2F,图3C、3F)。此外,MRI同时发现多发腔隙和脑白质高信号等脑小血管病影像学标志物(图1D,图2D,图3B、3E)。同时,CT血管造影(CTA,图1B1、1B2)或磁共振血管造影(MRA,图2C1、2C2)未发现可解释发作的大血管狭窄,例1和例2行磁共振静脉成像(MRV,图1C1、1C2)检查未发现皮层静脉异常病变,不支持皮层静脉血栓。

脑电监测:例1和例2行脑电监测,均表现为病灶局部周围慢波,例1可见局部癫痫样异常放电。

治疗反应及随访:3例均于急诊第一时间疑诊CAA可能,给予严格控制血压治疗,2例及时停止病前长期服用的抗栓治疗,同时给予抗癫痫治疗,患者临床发作停止,病情均控制良好;例1因2个月后自行减量降压药和停用抗癫痫药物,血压升高,症状再发,恢复治疗后发作终止,继续随访未再发。例2随访半年患者未出现cSAH再发或症状性脑叶出血。例3经严格控制血压,症状好转,未应用抗癫痫药物。

表13例短暂性局灶性神经症状发作患者临床资料汇总

3讨论

CAA是一类老年人群常见的脑小血管病,以皮层及软脑膜小血管管壁进行性β淀粉样物质沉积为病理特征[14];临床常见表现为自发性症状性脑叶出血或认知损害[5];随着影像学的进步,在既往经典的影像学表现(脑出血和脑叶微出血)之外,更多CAA相关的影像学标志物被识别(如cSS、cSAH、皮层微梗死等),并发现其与临床存在相关性[67]。其中,cSAH或cSS导致的TFNE,作为CAA患者特征性症状之一,越来越引起关注[14]。Greenberg等[4]早期描述的7例无脑叶出血的CAA患者中,4例表现为TFNE;一项多中心队列研究显示,CAA患者14.5%(25/172)表现为TFNE[8]。TFNE是一种反复发作、形式刻板、短暂的(≤30min)刺激(“阳”)性或缺失(“阴”)性神经系统症状[9]。其最经典发作形式为沿解剖部位在体表连续播散性的皮层症状(如感觉异常)、类似偏头痛先兆样表现和痫性发作样的局部运动症状等[1]。为了排除症状性脑叶出血灶对淀粉样发作的可能影响,Ni等[1]对90例无症状性脑叶出血的疑似CAA患者研究发现,41例(46%)影像学可见cSS和(或)cSAH,且存在上述影像改变患者中TFNE发生率更高;且TFNE与急性cSAH直接相关,而与cSS无关;提示老年患者如临床表现淀粉样发作,影像学表现cSAH时,需高度怀疑CAA可能[110]。本组3例症状上均表现反复刻板的皮层发作症状,结合影像学提示对侧运动皮层附近相应脑沟内cSAH的表现,支持很可能的CAA诊断。

临床上,TFNE需要与以下疾病进行鉴别:首先需要鉴别TIA[11],两者均呈短暂发作性神经系统症状;但TIA表现形式无TFNE特征性的皮层播散性分布特征,且一般反复刻板发作的TIA多数存在责任病灶区域相关的供血血管狭窄,甚至影像学可见相应区域脑梗死;及时行包括CT、MRI-T2-Flair和GRE-T2*(或SWI)序列等在内的头颅影像学检查,有助鉴别。其次,TFNE要与偏头痛先兆、局灶癫痫发作区分,上述影像学和其他脑小血管病影像学标志物(如腔隙、新近发生的腔梗、血管周围间隙、白质高信号及脑萎缩等)可资鉴别[1]。有关cSAH的病因鉴别,中青年(≤60岁)中常见病因为可逆性脑血管收缩综合征、静脉系统疾病或硬膜下血肿[121314];但老年患者表现为局限于单一脑沟内SAH,CAA为最常见病因;本组3例均老年发病,MRV静脉显影良好,不支持皮层静脉血栓形成,且无外伤或肿瘤等因素,同时合并存在多种其他小血管病影像学标志物(图1D、2E和3E),支持CAA诊断。

部分患者抗癫痫药可中止TFNE发作,推测其可能与局灶性部分性癫痫发作或皮层播散性抑制相关[15]。本组3例病初均连续多次刻板样症状发作,例1脑电监测提示右额颞局灶慢波异常,存在右额为著癫痫样异常放电,病例2可见局部慢波;应用抗癫痫药物治疗后均好转,同样支持癫痫样发作或皮层播散抑制是其可能的机制的理论。但Ni等[1]、Charidimou等[8]分别观察15例和5例TFNE,发作期和发作间期脑电监测均未见癫痫样放电,但部分可见同侧半球不伴有波幅改变的间歇性局灶性慢波(6/15)及广泛低波幅改变(1/15)[1],提示确切机制尚需进一步研究。

图1短暂性局灶性神经症状发作(病例1)头颅影像:急性期(A-E)和3个月后(F)

图2短暂性局灶性神经症状发作(病例2)头颅影像:发病当天(A)及发病第5天(B~F)

图3短暂性局灶性神经症状发作(病例2)发病第2天头颅MRI影像

参考文献(略)

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