看图识病（90）：位置性头痛
53岁男性，体位性头痛。
图：轴向FLAIR图像（A）显示双侧额顶叶向硬膜下积聚。对比增强的轴向（B）和冠状（C）图像显示弥漫性硬脑膜增厚和增强。矢状位T1WI（D）提示轻度脑下垂。
答案：自发性颅内低压
自发性颅内低压 (Spontaneous intracranial hypotension, SIH) 患者逐渐增多。
SIH是侧卧位腰穿脑脊液 (Cerebrospinal fluid, CSF) 压低于7.9kPa, 以体位性头痛为主要症状, 特异性放射学检查归因于自发性CSF漏出和继发性CSF不足的一组独特症候群。
SIH被称为脑脊液缺乏, 近年来将其定义为自发性或原发性颅内低压, 多数人认为自发性颅内低压的称法较为准确, 因为它既包括发病机制已明的病例又包括发病机制未明的病例, 近来, Pakiam等将帕金森神经功能障碍、小脑共济失调以及明显的球功能障碍等疾病的一些症状也划归于颅内低压之中。
又有Mokri等提出用“低脑脊液容量症”来取代“颅内低压”, 因为后者不能包括有典型的临床影像学特征但CSF压在正常范围波动的病例。
SIH多发于女性, 患者中女性与男性比例约为 3∶1, 大部分患者集中在30～40岁年龄段。
在多数病例中患者发病前未有任何明显的损伤史, 也有部分病例发生于很小的损伤或运动之后, 如阵咳、弯腰、打网球、跌倒时臀部着地、钓鱼时投掷浮标等均可导致颅内低压的发生。
此外, 在严重脱水、糖尿病昏迷以及尿毒症患者中也可见颅内低压的发生。
SIH典型的症状为体位性头痛, 头痛症状在直立时加重, 卧位时缓解或消失。
头痛持续时间几天至数周不等, 部分头痛的患者可发展为长期的慢性头痛。头痛的部位常见于额部和枕部, 但多数患者为全颅痛。
同时伴有第Ⅱ, Ⅲ, Ⅳ, Ⅴ, Ⅵ, Ⅶ对颅神经受损症状,包括复视、视力模糊、一过性视物不清、畏光、视野缺损、头晕、恶心、呕吐、胀满感、面部感觉减弱或缺失、听觉障碍、上肢痛或感觉异常、听力下降或丧失、听觉过敏、恐响、耳鸣等。
Horton等证明周边视野缺损以鼻侧上象限最为严重, 也见于鼻侧下象限和暂时性上侧诸视野缺损。
SIH的MRI典型特征：包括弥漫性硬脑膜影增强, 这是最常见的影像学改变 (但脑硬膜影增强的缺乏并不能排除发生颅内压的可能性)、“脑下垂” (脑干向下移位, 穿枕大孔处小脑扁桃体疝形成) 、菱脑疝、脑桥基底部变平、基底池消失、硬膜窦及垂体腺扩张、有时伴有硬膜下血肿、积液或水囊瘤。弥漫性硬脑膜影增强、症状缓解后增强消失的机制, 推测可能与继发于可逆性脉络丛功能失调的硬脊膜炎, 或者反应性硬脑膜静脉扩张, 或者软脑膜纤维胶原增生有关。
SIH通常是一种自限性疾病, 常无须特殊治疗, 但如症状无法缓解, 则需进行系统诊治。
方法包括口服抗利尿药, 口服或静脉注射液体或生理盐水, CO2吸入, 短期应用糖皮质激素或盐皮质激素, Dumont等报道采用鞘内注射糖皮质激素后，展神经麻痹的症状几乎立即得到缓解,但没有确切证据表明类固醇对于CSF的分泌和吸收有直接作用。
硬膜外血补片疗法, 即硬膜外腔注入自体静脉血治疗SIH非常有效, 在国外已被广泛采用。注入血的体积在约12～20ml之间。DiGiovanni等认为这是由于硬膜外血补片产生机化血凝块可以有效填塞硬膜CSF漏出, 从而达到了治疗效果。
血凝块的机化需要几天时间, 但血液注入硬膜外腔后头痛症状迅速减轻, 因此这一治疗方法的机制不仅仅在于物理性填塞, 存在其它机制, 如反应性CSF分泌增加、吸收减少, 或硬膜外腔注入血液后可使蛛网膜下腔压力升高, 从而迅速达到治疗效果。
Szeinfeld等证明, 向硬膜外腔注入12～18ml血液可沿脊柱向头尾两侧扩散8～10个椎骨的距离, 但在治疗时应将血液注入到有硬膜撕裂的间隙处。如果硬膜外血补片疗法的生效机制在于蛛网膜下腔压力升高, 那么补片的精确定位就不需要了。
另一种治疗方法是硬膜外腔注入普通生理盐水,虽然治愈的成功率较硬膜外血补片低, 但硬膜外注入生理盐水在理论上有一定的优点:首先, 它不需在CSF漏出点注入, 因此避免了在颈部或胸部施行硬膜外血补片治疗的危险。
De Rosaryo指出在颈部硬膜与黄韧带之间的腔隙很小, 引入血凝块很可能会压迫神经根;其次,避免了血液漏到蛛网膜下腔从而引起软脊膜炎的危险。其不足之处在于留置导管多次注入增加了感染的可能性, 而且住院时间较长。