双侧丘脑出血2例报告及文献复习
丘脑出血大多是由于高血压引起膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂所致，发病率较高，文献报道其占脑出血的13%~31%。但双侧丘脑同时发生出血，影像学表现为“镜像现象”是极为罕见的，现有文献均为散发报道，临床表现复杂多样，最常见的有四肢瘫痪、构音障碍、假性球麻痹等症状。现报道在我院诊治的2例双侧丘脑出血病例并复习相关文献。
例1：患者，女，50岁，因“走路不稳、言语笨拙10h”入院。患者入院前10h无明显诱因出现走路不稳、言语笨拙。表现为吐字不清，四肢活动尚可，当时血压202/101mmHg，当地医院头部CT显示左侧丘脑出血，量约5ml，给予降压、脱水治疗。入院前2h患者病情加重，表现为四肢活动不灵，急诊至我院，再次测血压220/100mmHg，复查头部CT示右侧丘脑出血(见图1)，左侧丘脑出血破入脑室系统。以“脑出血”收入院。
既往：高血压病史5y，未规律服用降压药；无脑血管病家族史。查体：Bp197/100mmHg，神清，构音障碍，左侧肢体及右上肢肌力4级，右下肢肌力3级，四肢肌张力减低，双侧Chaddock征及Babinski征阳性，余查体未见异常。
给予常规吸氧、一般生命体征监测、脱水降颅压、营养神经、调控血压等治疗。患者于入院第9天出现左侧肢体不自主运动、睡眠障碍，加用硫必利及改善睡眠药物后症状缓解。治疗22d后患者病情好转，复查头部CT示出血吸收较好出院。3m后电话随访，患者言语及行走正常，生活自理。
例2：患者，男，54岁，因“四肢活动不灵伴言语不能40h”入院。患者于入院前40h晨起时发现四肢活动不灵，具体表现为四肢不能抬离床面，伴言语不能。就诊于我院，测血压180/106mmHg，头部CT显示双侧丘脑出血。以“脑出血”收入院。
既往：高血压病史5y，未规律应用降压药；5y内反复发生脑梗死5次，遗留四肢活动差，但搀扶可行走及持物；否认吸烟、饮酒史；否认脑血管病家族史。查体：Bp160/98mmHg，嗜睡，混合型失语，左侧肢体及右上肢肌力1级，右下肢肌力2级，四肢肌张力低，双侧Chaddock征及Babinski征阳性，无项强，余查体不配合。实验室检查：血常规：白细胞12.95×109/L，中性粒细胞百分比0.91，空腹血糖、凝血常规、离子、肝功、肾功、外科综合未见异常。
头部CT示(见图2)：双侧丘脑出血，双侧出血量均约5ml。头部CTA示(见图3、图4)：右侧大脑中动脉主干纤细，左侧大脑中动脉主干改变，伴异常血管网，考虑Moyamoya病。
给予常规吸氧、一般生命体征监测、脱水降颅压、营养神经、降压及对症支持治疗，17d后患者病情平稳出院，肢体活动及语言功能未见明显恢复，3m后随访患者不能行走及持物，不能言语。
图1例1患者头部CT显示双侧丘脑出血；图2：例2患者头部CT显示双侧丘脑出血
图3：例2患者头部CTA矢状位；图4：例2患者头部CTA冠状位
Miyasaka等于1982年首次经CT证实了1例双侧(左侧丘脑及右侧壳核)同时发生的脑出血。随着此类病例的相继报道，双侧同时发生脑出血的概念逐渐被认识，Stermer等将其定义为两个独立的脑出血同时发生或在24h内相继发生，这一类型的自发脑出血发病率仅有3.4%，其中双侧对称性丘脑出血更为少见，其发病机制尚不明确。
目前已提出两种可能的机制：
(1)双侧微动脉瘤或动脉相继破裂：此种机制较为复杂，一侧脑出血后引起血液动力学和脑组织结构改变引起对侧脑出血。另外，Sorimachi等通过对比研究多发脑出血和单发脑出血发现，收缩压≥200mmHg的患者，多发脑出血明显多于单发脑出血(P<0.05)。例1患者既往有高压病史，发病时第一次测血压202/101mmHg，头部CT示左侧丘脑出血，8h后患者病情加重，测血压220/100mmHg，复查头部CT示双侧丘脑出血，考虑出血机制为高血压引起双侧微动脉瘤相继破裂。
(2)双侧微动脉瘤或动脉同时破裂。有研究发现在Moyamoya病患者的基底节、丘脑和内囊的穿动脉中，扩张动脉由于中膜变薄，弹力层节段性改变，易发生动脉壁的局部突出，形成动脉瘤。Kuriyama等认为动脉瘤破裂是Moyamoya病患者脑出血的重要机制。考虑例2患者首先由Moyamoya病引起双侧动脉瘤形成，当血压突然升高时，双侧的动脉瘤同时发生破裂出血。双侧微动脉瘤或动脉几乎在同一时间发生破裂是罕见的。Kono等人也同样认为微动脉瘤或动脉相继破裂这种机制更为可能，滞后破裂的时间可以从几秒到几小时不等。例2患者头部CT与发病时间间隔为40h，已无法追踪此段时间间隔内是否存在一侧丘脑先出血。
相关文献报道双侧丘脑出血最常见病因为高血压，其次为脑血管淀粉样变，少见为动脉瘤、动静脉畸形、凝血功能异常(如白血病、肝功能衰竭等)、溶栓抗凝治疗、肿瘤、大脑静脉血栓、动脉炎、严重的新生儿窒息等。
丘脑出血因累及周边的内囊、中脑、丘脑下部等中线结构，引起相应的临床症状，所以临床表现复杂多样，没有特异性。IMAM报道的10例双侧丘脑出血中患者临床表现最常见的为四肢瘫痪、构音障碍，也可表现为同向性偏盲、记忆力障碍、反向性偏斜、顺行性遗忘等。
本文例1患者入院后出现左侧肢体不自主运动，表现为舞蹈样动作，在临床上较为少见，考虑可能原因为：
(1)结构改变，丘脑出血损害了丘脑底核本身或其与苍白球之间的通路引起苍白球系统功能低下，导致运动前区和运动区皮质丘脑投射出现异常的去抑制状态；
(2)递质改变，基底核区的递质即多巴胺过多或纹状体突触后膜多巴胺受体的敏感性过高、胆碱乙酰化酶活性降低，导致乙酰胆碱减少，破坏了乙酰胆碱与多巴胺的生理平衡。多巴胺相对增加，γ-氨基丁酸减少，导致中枢兴奋性递质释放过多。
相关文献报道，双侧丘脑出血造成脑组织损伤程度较单侧丘脑出血重，颅内压升高明显，病情较重，病死率较高，预后较差。但本文2例患者预后相对较好。由于双侧丘脑出血的发病率低，国内外文献多为个案报道，目前尚无统一的治疗标准。
但总体治疗原则为：综合治疗，包括脱水降颅压、营养支持，以及必要时的手术治疗。针对原发病及病因治疗也尤为重要：
(1)高血压所引起的脑出血积极控制血压；
(2)Moyamoya病治疗主要依靠手术治疗，包括直接血管重建和间接血管重建；
(3)有研究认为脑血管淀粉样变所致的出血不易止血，手术治疗可能导致再次脑出血，但目前仍存在争议；
(4)脑内大静脉及静脉窦血栓所致出血患者应早期给予肝素抗凝治疗或介入治疗。
综上所述，双侧对称性丘脑出血较为少见，其发病机制及病因尚不明确。主要病因为高血压，临床表现复杂多样。治疗上早期积极采取综合性措施，最大限度的减轻继发性脑损伤，及时有效地控制病情的恶化。同时也应积极寻找病因，尽可能完善相关检查，针对病因治疗。
参考文献（略）