Neurology病例：自发性脊髓型脑脊液漏的假阳性磁共振征象

一名39岁的妇女出现了直立性头痛。头颅MRI显示自发性颅内压低（SIH）（图A）。

脊髓MRI显示C1-2、C2-3和C5-6水平的脑脊液漏（图B和C），但放射性核素脑池成像和CT脊髓造影（即时和3小时延迟扫描）显示C1-2和C2-3水平的脑脊液漏（图D-F）。

保守治疗加上绝对卧床休息和静脉水化，患者头痛在3周内逐渐消失，MRI信号改变也在3个月内消退。

图：神经影像学结果

（a）T1加权钆增强磁共振显示增厚（箭头）和硬膜下血肿（箭头）。（b）无创磁共振脊髓造影显示C1-2和C2-3水平的蛛网膜外积液（箭头所示）。（c）在c5-6水平的t2加权脂肪饱和MRI显示腹侧硬膜外积液（箭头），通过低强度硬膜（箭头）与囊袋分离，并沿着双侧神经袖。（d）放射性核素池图（上一排：后视图；下一排：左视图）显示大脑凸面没有放射性，这是脑脊液漏的间接迹象。（e）从C1（左上）到C3（右下）的连续CT脊髓造影显示无脑脊液漏。（f）C5–6水平的CT脊髓造影显示CSF泄漏（箭头）。

C1-2和C2-3水平的蛛网膜外积液是SIH常见的MRI表现。然而，MRI是一个静态而非动态的研究。这些收集不一定表明实际的脑脊液渗漏部位，可能是局部硬膜外静脉扩张造成的漏液。

原发性低颅压性头痛 (spontaneous intracranial hypotension headache，SIH) 是临床较少见的头痛类型之一，年发病率为5/100 000。复杂的临床症状和多种影像学表现易致误诊、漏诊，延误治疗。

SIH是指无手术、腰椎穿刺等原因引起的低颅压头痛，是由脊髓脑脊液漏所致。本病发病高峰在40岁左右，女性多于男性。

体位性头痛是SIH特征性临床表现。体位性头痛并不一定在变换体位后立即出现，这一现象支持了Schievink等关于体位性头痛可延迟发生的观点。

上述头痛机制可能是因脑脊液漏致脑脊液减少，脑脊液的液垫作用减弱，脑组织下沉，因痛敏结构牵拉、受压而致头痛。值得注意的是还有另外2种少见的体位性头痛形式：一种是正好与前面经典的体位性头痛相反，即在直立时头痛缓解，反之头痛加重。另一种是当患者头颈向脑脊液漏侧倚靠时头痛缓解。因此，SIH体位性头痛形式是多样的。

SIH除体位性头痛外，常伴有复杂的其他症状。如伴恶心和呕吐,伴有头晕,伴视物成双。此外，还可伴有听力障碍等。颅神经麻痹的可能机制是脑脊液漏致脑组织下沉，相连的脑神经被牵拉所致。而眩晕、耳鸣、听力减退的原因则可能和脑脊液压力降低导致内耳迷路压减低、耳蜗内半规管压力改变有关。

Timothy等报道1例SIH头颅MRI见硬膜下积液，硬脑膜强化，此外还有静脉结构扩张，垂体充血，脑下垂，呈现五个特征表现。其可能的机制是由于颅压降低时脑脊液压力和流量下降，位于硬脑膜血管代偿性扩张或小静脉破裂，毛细血管通透性增高导致SIH特征性的MRI表现。

关于SIH诊断，体位性头痛限定在直立后15 min内，而实际上一些SIH患者可超出这时间窗。Schievink等认为SIH患者的头痛可表现为在直立后数小时内加重，在转为平躺时数小时缓解。SIH部分患者出现脑脊液蛋白升高，白细胞增多，提醒临床应注意与病毒性脑膜炎相鉴别。

SIH患者脑脊液减少，脑静脉窦扩张 (研究显示硬脑膜窦横断面积较正常人要扩大70%) ，致窦内血流减慢及血液黏度增加。此外，SIH由于减少了浮力，脑组织下沉，导致对脑静脉窦的机械性牵拉，血管壁扭曲，内源性的血凝途径被激活。以上这些因素都可导致SIH发展成CVST。因此，有学者认为SIH是CVST形成的危险因素。

患者均采取卧床休息、多饮水、每日静滴生理盐水1500~3000 m L，也可加用了地塞米松治疗，均取得了较好的疗效。对于复发或难治性SIH患者还可行手术修补CSF瘘口。

SIH临床表现复杂，体位性头痛是其特征性临床表现，脑脊液压测定、头颅MRI及椎管造影可确定诊断。补液疗法对多数SIH治疗有效，疗效不佳时，可给予EBP或手术修补CSF瘘口治疗。SIH可能是CVST形成的危险因素之一。