脑干梗死致“八个半综合征”合并双侧共济失调1例报告
男52岁因“眩晕、走路不稳、双眼视物不清4.5h”入院。
患者入院前4.5 h睡醒后 (昨日22时入睡) 无诱因出现头晕、视物旋转走路不稳伴双眼视物不清、双眼上抬费力无视物成双无言语不利无肢体无力无恶心、呕吐症状持续不缓解来院。
既往高血压病、吸烟饮酒史。
查体：血压143/94 mm Hg，神清语利，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏，右眼睑下垂，右眼内收受限，左眼内收及外展受限，双眼垂直运动自如，双眼右视时可见水平眼震，左侧额纹及面纹变浅，伸舌居中，咽反射灵敏，四肢肌力、肌张力、深浅感觉正常，双侧腱反射对称，双侧共济运动不稳准，双侧Babinski征阴性，右下肢Chaddock征阳性。
生化：胆固醇6.22mmol/L。同型半胱氨酸24.34μmol/L。
头颅MRI+DWI (图1) ：(1) 桥脑背侧亚急性脑梗 (DWI相白色箭头) ；(2) 脑干多发慢性腔隙性梗死 (T1WI/T2WI/Flair相红色箭头)。诊断：急性脑梗死 (脑干) 。
入院后给予抗血小板聚集、降压、降脂、降同型半胱氨酸治疗2周后患者症状好转。
图1：患者头颅MRI+DWI (A：T1WI相；B：T2WI相；C：Flair相；D：DWI相)
“一个半综合征”是由Fisher报道并命名，属于核间性眼肌麻痹的一种类型，主要为脑桥被盖部病变侵犯脑桥旁正中网状结构及内侧纵束所致，表现为同侧眼球不能外展和内收对侧眼球不能内收但可外展，外展时伴有眼震。本例患者符合上述特征。
本病例脑桥旁正中结构及双侧桥臂腔梗灶可解释“一个半综合征”及双侧共济失调的体征。患者双侧共济失调不排除为双侧桥臂静息性脑梗死遗留体征，但患者无病史及检查结果支持故暂无从考证。结合内侧纵束连接第三对和第六对脑神经，并且将其同前庭神经核联系的特点，可解释患者右侧眼睑下垂及眩晕、恶心、呕吐等动眼神经及前庭神经核受损症状。患者左侧周围性面瘫考虑为面神经核及其联系纤维受损所致。
本病例表现为“一个半综合征”合并同侧周围性面神经麻痹类似某些报道的“八个半综合征”，主要因为同时累及展神经核、单侧内侧纵束及相邻的面神经核及其纤维束。除了“八个半综合征”外，有学者发现1例移植后淋巴组织增生性疾病致“八个半综合征”+同侧三叉神经麻痹患者称之为“十三个半综合征”。另外还有人提出“九个半综合征”得概念表现为“八个半综合征”+偏侧共济失调，但本文中报道的该例患者除了“九个半综合征”之外，尚合并存在对侧共济失调的临床体征，这在国内外相关病例报道中较少见，考虑与对侧桥臂陈旧腔梗灶相关。
内侧纵束损伤可见于多发性硬化、脑干梗死、出血、颅脑外伤、自身免疫性疾病、氨基己糖苷酶A缺乏症和药物中毒 (苯妥英钠) 等。
关于核间性眼肌麻痹的治疗，首先要明确病因对因治疗，对于多发性硬化患者遗留眼肌麻痹，严重影响生活质量者可以进行斜视手术治疗。对于临床表现为核间性眼肌麻痹患者，需从多方面来考虑病因从而针对病因进行系统性治疗，如怀疑为脑血管病在影像学上，应在桥脑背侧寻找病变，必要时行头颅MRI脑干薄层扫描以发现责任病灶。
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