神经退行性疾病有哪些分类？

NDD往往伴有多种神经并发症，在分类上具有一定的困难，相互之间往往很难做到泾渭分明。比如即便是像AD这样以记忆认知功能丧失为主的NDD，也会在后期体现出运动和社交障碍。而以运动协调性障碍为主的PD患者也会逐渐发生认知功能的下降。较为常见和出名的神经退行性疾病除了AD和PD外，还有亨廷顿舞蹈症（Huntington Disease，简称HD），渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称ALS），此外还有很多名字又长又拗口的罕见病。在这里小编根据病症的不同，大致将这些疾病分成了5类。

1. 运动姿态失调类

这类病症主要表现为运动能力的失调，注意这里的运动能力改变主要是因为神经系统的司令部——大脑发生了病变，导致对地方肌肉运动的指挥失灵，从而造成震颤、僵直、肢体协调能力下降等症状。这类的代表就是帕金森，亨廷顿综合征以及多发性硬化等发病率相对较高的NDD，其中帕金森综合征的发病率仅次于阿尔茨海默症的神经退行性疾病，

运动姿态失调

2. 缓发性肌无力萎缩

这里的肌无力有的是因为肌肉萎缩，有的则并非与肌肉萎缩直接相关，其中最为人熟知而且发病率最高的就是渐冻症了，它的学名是肌萎缩性侧索硬化症，霍金和冰桶挑战让这个疾病家喻户晓，不过这个病的发病率相对AD和PD而言并不算高，只有十万分之一左右。这类NDD的病变部位一般在脊髓、脑干和运动皮层；最明显的特征是肌肉无力和萎缩，此外，患者还常常伴有咀嚼困难、面瘫、吞咽困难等症状。大多数人到中年开始发病，患病2-5年内死亡。

缓发性肌无力萎缩

3. 记忆认知相关退行性疾病

可以分为两类渐进性痴呆，一类明显伴随其他症状，一类以痴呆为主要症状。前者以亨廷顿舞蹈症为代表，顾名思义，它既属于中枢神经系统病变导致的运动障碍，又属于记忆认知障碍中的一种。后者则是以AD为代表，该疾病在很长时间内对其他神经功能影响较小。这类NDD的主要病变位置发生在大脑皮层中的颞叶和额叶部分，以及对学习记忆至关重要的海马及其邻近区域。这类疾病绝大多数都是发生在60岁以后，在60岁就退休的时代还好，不过老龄化造成退休时间推后，因此这类NDD会造成劳动力的减少，并且由于发病率高，持续性长，也会占用大量的医疗护理资源。仅就AD而言，60-69岁之间的发病率为0.3%，70-79岁之间的发病率为3.2%，超过80岁则达到了10.8%。因此，各大药企和科研机构在这个领域中的投入也是NDD中最大的。

记忆认知相关神经退行性疾病

4. 渐进性共济失调综合症

渐进性共济失调（Progressive Ataxia）是一类比较复杂的疾病，教科书上的定义是“长期、渐进性的小脑疾病”。脑和脊髓这种指挥系统的损伤会导致运动协调不良、平衡障碍和步态改变等，由于各种外部和内部的损伤导致的渐进性共济失调是NDD中的一大类。小脑在这类疾病中处于核心地位，但部分情况下其他神经组织和系统也会发生一些改变。不同共济失调的划分主要以发病起始时间，是否具有遗传性以及是否伴有其他神经系统相关症状作为依据，比如只有小脑发生病变的小脑皮质共济失调（Pure Cerebellar Ataxias），或者小脑和脊髓同时出现异常的脊髓小脑共济失调（Spinocerebellar Ataxias）。但仍有一些对分类系统极不友好的共济失调掺在其中，由于这种疾病可能掺杂大脑皮层和海马、视网膜神经细胞、视觉神经、听觉神经、外周神经等多种不同神经系统病变的因素，便被直接归入了复杂小脑共济失调（Complicated Cerebellar Ataxias）这个分类。

渐进性共济失调综合症

5. 感知系统障碍

这类NDD有混合感觉和运动神经的疾病和单纯的视觉性或听觉性的病变。大多不会直接威胁到患者的生命，但也会对其生活质量和行为能力造成严重影响。相对而言退行性视觉失明综合征对人们的生活影响比较大，发病时间也不仅仅局限在老年。相对于前面四大类，这类疾病具有较高的遗传性。

感知系统障碍综合症