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“轻轻地我走了，正如我轻轻地来，我想轻轻地招手，却抬不起这沉重的右手！”门诊工作由于患者量大，时间有限，好多医生一旦到了出门诊的日子，往往不敢喝水，害怕上厕所耽误时间，希望争分夺秒把候诊区焦急等待的患者都能看完，医生没办法就要压缩每个患者的就诊时间，尽可能快速诊断。但这样的操作结果，也带来了误诊或者漏诊的风险，今天跟大家分享的是一个“差一点就错过”的病例，下面一起来看看吧~主因“右手尺侧麻木无力3天”于2021年5月18日来我院门诊就诊，门诊医生查体发现患者主要以右手小指、环指、中指背伸无力，伴感觉减退，尺侧明显，双手温度觉无差异，右手活动不利，无头晕、头痛、言语笨拙、口角歪斜等症状。但患者否认外伤、骨折、畸形、拄拐杖、麻风以及肘管综合征等病史，自诉既往有高血压，脑梗死病史，平日口服苯磺酸左旋氨氯地平片降压治疗，未口服抗血小板聚集、调脂药物。这个细节引起了门诊医生的注意，既然来了先做个头CT吧。
图2：头部CT矢状位扫描：左侧额叶中央前回可见片状低密度影CT阅片后，门诊医生有些拿不准，到底是皮质小梗死还是脑脊液腔？跟家属沟通做个颅脑核磁弥散成像看一下吧。
图3：颅脑核磁提示左侧中央前回，结区、顶叶皮层多发散在病灶，DWI呈高信号，ADC呈低信号此情此景，我想改用电影《西虹市首富》里“腾哥”的一段经典台词来形容此时此刻的心情，“本来打算以'周围神经病’的身份跟你们相处，可换来的却是疏远，不装了，我是'脑梗死’，我摊牌了！”当日患者收治入院，入院查体：T 36.5℃，P 16次/分，BP 156/84mmHg，一般内科查体无异常，神经系统查体：神清语利，高级皮层功能检查无异常，颅神经查体无异常。右手小指、无名指、中指不能伸直，以无名指和中指为著，伸肌肌力3-4级，屈肌肌力5级，呈爪形，右手伸腕屈腕肌力5级，右上肢近端肌力及下肢肌力5级，双侧肌张力、腱反射均正常，右手掌尺侧，左小指及无名指针刺觉略减退，温度觉、深感觉正常，生理反射存在，双侧病理征均阴性。
入院后血、尿常规，全血凝，甲功五项均未见异常，生化回报：总蛋白61.1↓g/L，肌酐93.6↑μmol/L，尿酸617.3↑μmol/L，同型半胱氨酸17.8↑μmol/L。
图5：心脏及颈动脉超声：左房大，主动脉弹性减低，左室舒张减低，二尖瓣，主动脉瓣轻度反流。双侧颈动脉内膜增厚伴多发斑块形成
图6：颈椎MR示骨质增生，生理曲度改变，椎间盘变性膨出
图7：颅脑MRA示右侧大脑前动脉缺如，左侧大脑前动脉A2段分支闭塞。右侧胚胎性大脑后动脉，双侧大脑中动脉硬化定位诊断：患者右手尺侧以小指、无名指、中指背伸无力为主要表现，定位皮质脊髓束，周围神经可能，结合头部DWI回报，定位额叶皮质-手结区，血管定位于大脑前动脉可能性大。定性诊断：患者老年女性，急性起病，既往高血压，脑梗死病史，存在脑血管病高危因素，但病灶过于局限，结合头CT及DWI回报提示结区新发梗死，首先考虑为缺血性脑血管病，其次需要与周围神经病，如尺神经损伤、肌萎缩侧索硬化症、神经根型颈椎病、重症肌无力、远端肌病等进行鉴别。但患者病史及相关辅助检查均不支持上诉鉴别诊断。
手结区脑梗死（低灌注-栓子清除率下降）
高血压1级（很高危）
高尿酸血症
高同型半胱氨酸血症
治疗：患者入院后给予抗血小板聚集药物治疗，替格瑞洛片90mg/bid po。调脂、稳定动脉斑块，立普妥片20mg/qd po。稳定血压，苯磺酸左旋氨氯地平片2.5mg/qd po。配合建立侧枝循环，丁苯酞胶囊0.2g/tid po。降低同型半胱氨酸，叶酸片0.8mg/qd po，维生素B6片10mg/tid po，甲钴胺片0.5mg/tid po。患者住院第2天开始右手康复训练，住院7天出院，出院时患者右手小指、.无名指及中指伸肌肌力达4级，麻木感觉消失。告知1个月后门诊复诊。影像特点：手结区位于大脑中央前回，为树结状结构，在健康人群和患者的头部MRI横断面上，约90％呈倒置的Ω形，10％呈平卧的ε形；在矢状面上，92％呈钩状，形态学特征典型，易于辨认。手结区在头部MRI横断面主要有5种形态变异，即Ω、内侧不对称的ε、ε、外侧不对称的ε及null形，其中Ω形最多见，null形较少[1]。高雅和王震寰[2]通过分析48名右利手健康志愿者头部MRI，将null形进一步分为两种亚型：曲线形和波浪形，并发现了一种新的类型，即三叶草形。本例患者手结区为典型倒置的Ω形。临床表现及发病机制：手结区梗死不足缺血性卒中的1％[3-6]，其临床表现主要为对侧特定群组手指单纯运动性无力，不能伸直、屈曲，无感觉障碍，常缺乏锥体束征[7]，受累上肢伸腕、屈腕肌力正常，腕部以上肌力正常，其他神经系统体格检查可正常，易误诊为周围神经病。手结区梗死的发病机制主要包括两种[8]，即动脉—动脉栓塞和血流动力学低灌注，并随该区梗死部位的不同而不同，而高血压病是手结区梗死最常见的危险因素，其他危险因素还包括糖尿病、高脂血症、吸烟、心房颤动、卒中史。Wang等[9]通过分析９例手结区梗死患者，发现高半胱氨酸血症（＞15μmol/L）是手结区梗死的最常见危险因。鉴别诊断：手结区梗死主要需与周围神经病相鉴别[8]。当累及尺侧手指时，受累肢体腕部及以上部位肌力正常，余肢体检查正常，受累手呈爪形手的特殊姿势，此时应注意与尺神经损伤进行鉴别，尺神经损伤最常见肘管综合征。另外，还需与其他可导致单纯运动性手部无力的周围神经病鉴别，包括肌萎缩侧索硬化症、颈神经根病、重症肌无力、神经性肌萎缩、远端肌病等。
接下来来看看尺神经麻痹的临床表现，主要有以下两方面：①运动障碍典型表现为手部小肌肉萎缩、无力，手指精细动作减退或不能。尺侧腕屈肌麻痹，桡侧腕屈肌拮抗致手偏向桡侧；拇收肌麻痹、拇展肌拮抗致拇指维持外展位；屈肌减退、伸肌过度收缩使掌指关节过伸,末指节屈曲呈“爪形手'，伴小鱼际肌及骨间肌萎缩。前臂中1/3和下1/3受损伤及尺神经时仅见手部小肌肉麻痹。②感觉障碍主要表现为手背尺侧、小鱼际肌、小指和无名指尺侧半感觉减退或消失。治疗与预后：手结区梗死的急性期治疗与大多脑梗死治疗类似[8]，包括改善脑循环、神经保护、降纤、脑保护等治疗，二级预防包括抗血小板聚集、调脂、控制血压等脑梗死相关危险因素，心源性栓塞患者则进行抗凝治疗。手结区梗死是一种临床少见的脑梗死，运动皮层或下行皮质脊髓束的病变是导致该临床症状的原因[10]。角回和内囊后肢的白质或顶叶散发性卒中可以模仿周围神经病变[11]。手结区梗死临床几乎仅出现单侧上肢远端纯运动性瘫痪，症状类似于周围神经损伤，易被误诊为周围神经病，肌电图、头部核磁弥散加权成像（DWI）及伴随脑血管危险因素有助于手结区与周围神经病变的鉴别。本例患者，老年女性，急性起病，具有高血压，高同型半胱氨酸血症的脑血管病危险因素，有持续的神经功能缺损症状和体征，头部DWI特征均支持急性脑梗死的诊断，另外，本例患者的右侧大脑前动脉缺如，左侧大脑前动脉A2段分支血管闭塞，而手结区内侧部分通常由大脑中动脉和大脑前动脉交界区血管供血[8]，患者无心脏疾病病史，否认房颤病史，因此本例患者考虑低灌注梗死可能性大，经治疗后本例症状很快缓解。本例患者临床表现符合假性尺神经麻痹的诊断。值得我们注意的是：当患者出现孤立性手部肌肉无力，发病和疾病的演变过程不符合常规的周围神经病变的诊断，应考虑手结区梗死的可能，尽早诊治，改善预后[12]。
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本文作者：黄明雷 冯慧芳 | 绥芬河市人民医院神经内科
