一文读懂血管母细胞瘤 MRI 表现
近期接诊了一例血管母细胞瘤，借此与大家一同回顾下其影像学表现。
病例简介
患者男性 31 岁，颞顶部及前额部胀痛伴头晕 20 余天，阵发性头痛伴头晕，四肢肌力 V 级，肌张力正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
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血管母细胞瘤
血管母细胞瘤（hemangioblastoma HB）又称血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是一种中枢神经系统血管源性良性肿瘤，多起源于中胚层胚胎残余组织，主要由内、外皮细胞和增生的间质构成。
2016 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将其归为间质、非脑膜上皮性肿瘤，WHO 1 级，约占颅内肿瘤的 1.1%-2.4%，占后颅窝肿瘤的 7%，是脊髓少见的良性肿瘤。
多见于成年人，以 35～45 岁多见，男性多于女性，根据患者有无家族史，可分为散发性和家族遗传性两种，后者常伴有肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤，临床上称之为 VHL 综合征，临床上以散发性 HB 多见。
颅内 HB 分型及 MRI 表现
1. 囊结节型：
是指囊性部分占整个肿瘤体积 ≥ 75，此型是 HB 的典型表现形式，主要表现为大囊小结节，边界清楚，囊壁薄而光滑、张力高。
T2WI 及 T1WI 信号近似脑脊液信号，DWI 呈低信号，T2-Flair 信号高于脑脊液，这与囊液内蛋白含量高有关。
增强扫描囊壁及囊液无强化，壁结节通常位于囊内靠近脑膜一侧，大小一般小于 2.0 cm，增强扫描明显强化，呈「壁灯征」、「印戒征」; 壁结节中央易可出现囊变、出血及流空血管，表现为强化的壁结节中无强化区，称之为「囊中囊征」。
CASE 1
女，29 岁，右侧小脑半球囊结节型 HB：Flair 信号高于脑脊液，囊性部分及壁结节 DWI 均呈低信号，结节位于病灶后上方，增强扫描均匀明显强化，「壁灯征」、「印戒征」。
CASE 2
男，42 岁，左侧小脑半球囊结节型 HB：大囊小结节样改变，瘤周轻度水肿，Flair 信号高于脑脊液，壁结节位于后上方，明显均匀强化，「壁灯征」、「印戒征」。
CASE 3
男，9 岁，左侧小脑半球囊结节型 HB：四脑室受压，壁结节位于病灶后方，明显强化，中央另见小囊状无强化区，「囊中囊征」。
CASE 1
男，49 岁，左侧小脑半球囊实性型 HB：囊实性占位，DWI 低信号，瘤周水肿明显，实性部分明显强化，病灶周围见供血动脉。
CASE 2
男，73 岁，右侧桥小脑角区囊实性型 HB：囊实性占位，实性部分 DWI 呈稍高信号，Flair 信号稍高，增强扫描实性部分明显强化，病灶周围见流空血管影。
CASE 1
女，51 岁，右侧小脑半球实性型 HB：右侧小脑半球混杂信号占位，T2WI 以高信号为主，T1WI 呈低、稍低信号，DWI 呈低信号，Flair 稍高信号，增强扫描明显强化，内见小囊状无强化区；病灶内部见迂曲流空血管信号。
CASE 2
男，43 岁，右侧小脑半球实性型 HB：右侧小脑半球占位，信号不均，实性瘤周水肿明显，明显强化，病灶内部见斑片状区强化区；病灶周围见迂曲供血动脉。
CASE 1
男性，36 岁，右侧小脑半球单纯囊性型 HB。
脊髓血管母细胞瘤
脊髓血管母细胞瘤相对少见，最常见于胸髓，其次为颈髓。
实性多见，但囊腔结节型以「大囊小结节」为特征，壁结节常位于脊髓的背侧，多伴有脊髓空洞和水肿，增强扫描见明显强化的结节或团块，结节与软脊膜关系密切，常出现血管流空信号及滋养血管。
文献报道发生于颅内和椎管内的血管母细胞瘤相比较，后者实性型较为多见。
CASE 1
男，41 岁，延髓囊结节型 HB
CASE 2
女 ,19 岁，T11-12 平面髓内实性型 HB 伴全脊髓空洞形成，流空血管影及滋养血管。
VHL 综合征
VHL（Von Hippel-Lindau）综合征，又称希佩尔-林道综合征，是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，常累及视网膜、中枢神经系统、胰腺、肾、肾上腺等。
属于罕见病，发病率约 1/3.6 万，该综合征具有多中心、多肿瘤性特点，以中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿/肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿及囊腺瘤等最常见。
CASE 1
女，41 岁，VHL 综合征 I 型：右侧小脑半球 HB+胰腺多发囊肿
小结
首发 | 影像时间
作者 | 歳鈅如歌
编辑 | 小雪球 王弘
投稿 | wanghong@dxy.cn
插图来源 | 作者提供