胸部学组：主动脉夹层

天等

影像

患者，女，47岁，因"腹痛、呕吐半天。" 于2020年11月15日17时08分门诊入院。

病例特点：1）中年女性患者，起病无诱因，病程短；2）临床表现：今天凌晨无诱因开始腹痛、伴呕吐，无腹泻，尿频尿急尿痛等，无发热、咳嗽、胸痛、心悸、血尿等。未诊治。今来诊要求住院治疗3）既往无特殊病史。近几天肛门无排便排气。4）查体：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP130/60mmHg，神志清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏。口唇无紫绀。颈软，甲状腺不大，颈静脉无怒张。两肺呼吸音粗，无啰音。心率80次/分，心律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平，中上腹部压痛，反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音正常。NS（-）。5)辅助检查：暂缺

初步诊断：

腹痛查因（肠梗阻？）

主动脉夹层(AD)

主动脉夹层(AD)又称主动脉夹层动脉瘤，是指主动脉内膜撕裂后腔内的血液通过内膜破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，并沿血管长轴方向扩展，形成动脉真、假腔病理改变的严重主动脉疾病。主动脉夹层的临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、高血压、心脏表现以及其他脏器或肢体缺血症状等，如不及时诊治，48小时内死亡率高达50％。其主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂致胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。

DeBakey分型：

Ⅰ型

夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

Ⅱ型

夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型

病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉(Ⅲa仅累及降主动脉；Ⅲb累及胸、腹主动脉)。

病因

主动脉壁张力增加

高血压、主动脉缩窄、外伤等，高血压是发生主动脉夹层最主要的危险因素，约有50%~70%的主动脉夹层患者伴有高血压。

主动脉结构异常

如动脉粥样硬化硬化、遗传性结缔组织病(如Marfan综合征等)、主动脉瘤，主动脉粥样硬化斑块内膜发生破裂，容易导致主动脉夹层，遗传性血管相关病变者、Marfan综合征、主动脉瓣畸形等均增加发病风险。

典型症状

剧烈胸痛是主动脉夹层患者最为普遍的临床表现，其导致的疼痛常被描述为撕裂样或刀割样持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示主动脉夹层破口的部位及进展情况，一发作即达高峰的剧烈胸痛(撕裂样痛)，且随着夹层进一步发展，疼痛部位可发生相应变化。近端主动脉夹层疼痛部位常位于胸骨后，远端主动脉夹层部位常位于两肩胛骨之间。大多数病人合并高血压，且两上肢或上下肢血压相差较大，如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉血受阻而引起心肌梗死，则可能出现低血压夹层破裂，表现为严重的休克。

其他症状

夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％~6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。

夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压，甚至肾功能衰竭。

夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便，有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。

夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉，甚至下肢缺血、坏死等。