(肝)间叶性肿瘤-血管平滑肌瘤

病理：(肝)间叶性肿瘤，伴广泛透明玻璃变性，（切面积5.5×4.5cm），其中见似有丰富的血管样结构，肿瘤无包膜，界限清，边缘残存少许平滑肌样梭形细胞，未见明显异形及核分裂，较符合血管平滑肌瘤伴透明变性。

肝间叶性肿瘤

定义：肝间叶性肿瘤是一类由血管、纤维、脂肪和其它间叶细胞分化而来的良恶性肿瘤。

分类：

·血管平滑肌脂肪瘤

·间叶性错构瘤

·上皮样血管内皮瘤

·炎性肌纤维母细胞瘤

·血管肉瘤

·未分化胚胎性肉瘤

·孤立性纤维瘤

·恶性纤维组织细胞瘤

·其它

血管平滑肌脂肪瘤（AML）

·最常见于肾脏，与肾AML相比，50%的肝AML缺乏明显的脂肪成分。

·可无症状，偶然发现，或患者表现为腹痛、不适、肝大、触及包块。

·肝AML的影像学表现与其组织成分有关。

间叶性错构瘤

·罕见的肝脏良性肿瘤, 发病年龄85%在2周岁以内, 成人少见。

·早期无任何临床表现，体积变大压迫邻近器官后，可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻或便秘、体重减轻等症状。

·ＣＴ或ＭＲＩ平扫时, 肿瘤可呈分房性囊性肿块, 边界清晰, 囊内壁及间隔一般光滑整齐;也可表现为实性为主的肿块,内含多个小囊肿。增强扫描时间隔可强化，肿块的实性部分有强化。

感谢宁波市李惠利东部医院 张玉琴 主持病例讨论

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