肺粘液表皮样癌很罕见，该怎么治呢？
肺粘液表皮样癌（MEC）是一种罕见的上皮细胞肺癌，在全部肺癌中占0.1-0.3%，有些患者朋友在自己的病理报告上第一次看到肺粘液表皮样癌这个名字是懵的，这到底是什么鬼，是不是很难治？
先放个定心丸，大部分肺粘液表皮样癌都很好治，手术切除即可，早期的患者甚至不需要化疗。那么让我们一起来了解一下这个罕见的肺癌吧。
肺粘液表皮样癌是什么鬼
肺粘液表皮样癌，顾名思义就是这肿瘤里既有粘液细胞也有表皮样细胞。这种肺癌好发于气管和支气管，一般生长缓慢，早期没有明显症状，当肿瘤长大后容易刺激和阻塞气道，引起咳嗽、哮喘等症状，这容易与良性疾病混淆，患者出现呼吸道症状后平均8-18个月才确诊，有人甚至出现症状几年后才明确诊断，延误了治疗。因此成年人的哮喘（一般来说哮喘多在儿童时期发病）不断加重时应警惕气管内或支气管内有无肿物存在。
肺粘液表皮样癌更偏爱年轻人
虽然上至80下至3岁都有可能得肺粘液表皮样癌，但一半的病例都是30岁以下，而30-40岁的病例最多。被诊断患为小儿支气管内肿瘤的儿童中有相当一部分患有粘液表皮样癌，好在儿童粘液表皮样癌治疗效果很好，基本都能治愈。
哪些肺粘液表皮样癌更危险？
虽然肺粘液表皮样癌生长缓慢，手术后整体5年生存率很高，但仍有小部分患者会出现转移或复发，那么哪些肺粘液表皮样癌更危险？首先是看患者年龄，通常儿童的肺粘液表皮样癌较为良性，容易治愈，而恶性较高的肺粘液表皮样癌患者70%超过30岁，平均年龄是44.5岁。那么问题来了，怎样才算恶性较高的肺粘液表皮样癌？
恶性程度首先看肿瘤大小和侵犯的范围，即TNM分期，肺粘液表皮样癌分期简述如下：
I期：肿瘤仅在肺部
II期：肿瘤位于肺部，并已转移到邻近的淋巴结
IIIA期：肿瘤位于肺部，淋巴结转移位于与肿瘤同一侧的胸部
IIIB期：肿瘤位于肺部，淋巴结转移位于肿瘤另一侧的胸部，或位于锁骨上方
IV期：肿瘤已扩散到肺的另一侧和身体的其他部位
根据Chin等的研究，I期、IIB期、IIIA期患者的10年生存率87.5%，IIIB期和IV期患者的1年生存率为28.6%，2年生存率为0。
恶性程度还可以看组织学分级，即癌细胞的分化程度，分化程度越高就越和正常细胞接近，恶性程度越低，相反分化程度越低，就与正常细胞差异越大，恶性程度越高。
根据分化程度肺粘液表皮样癌可分为3级：
1级，低级别，分化程度高，低度恶性，生长缓慢，较少转移
2级，中级别，分化程度中，中度恶性
3级，高级别，分化程度低，高度恶性，较容易出现淋巴结转移，术后也容易复发。
根据Chin等的研究低级别的患者1年生存率80%，5年生存率57.1%，而高级别的患者1年生存率20%。
此外基因也影响患者生存，Behboudi等研究发现MECT1. MAML2融合阳性患者，仅考虑肿瘤相关死亡时，中位生存期大于10年，而MECT1. MAML2融合阴性患者中位生存期仅1.6年。
得了肺粘液表皮样癌该怎么治？
外科手术是最重要的治疗方式，由于淋巴结转移会影响生存，因此手术除了彻底切除肿瘤还要进行淋巴结清扫，降低局部复发可能。有些患者朋友可能还会问为了预防复发手术后还需要做放化疗吗？
对于低度恶性的肺粘液表皮样癌手术可不用进行辅助化疗，定期复查即可。高度恶性的肺粘液表皮样癌容易复发，治疗参考非小细胞肺癌，早期（I/II期）患者可考虑手术后进行辅助化疗，而分期较晚的患者（III期）手术后可考虑放化疗联合治疗，但疗效并不确切。
对于无法手术的患者治疗方式主要是放疗、化疗和靶向治疗。由于肺粘液表皮样癌放疗、化疗治疗效果不佳，靶向治疗就成为重要的研究方向。
研究发现肺粘液表皮样癌患者中有较高比例的EGFR突变，有案例显示EGFR突变肺粘液表皮样癌患者接受吉非替尼疗效很好，但也有案例显示EGFR野生型，同时MECT1. MAML2野生型对吉非替尼治疗有一定效果，因此EGFR靶向治疗有潜力成为一种重要的治疗方式。
总之，肺粘液表皮样癌很罕见，但只要早发现早治疗，治愈率很高，对于成年人来说一旦出现持续咳嗽，哮喘、咳血、不明原因的消瘦、疲劳、胸痛就要注意做好肺部的检查，有助于尽早发现肿瘤。
参考资料：
https://www.dovemed.com/diseases-conditions/mucoepidermoid-carcinoma-lung/