各式眼球震颤临床诊治方法大盘点
眼球震颤是神经系统疾病常见的体征之一,不同部位损伤出现的眼震表现不一。面对不同眼震类型,应该如何鉴别和治疗呢?近期 Semin Neurol 杂志发表了由美国学者 Thurtell 教授撰写的一篇综述,详细阐述了各式眼震的临床表现和治疗方法。
治疗目的
眼球震颤治疗的主要目的是通过减少眼震慢相速度从而最小化相关的视觉症状。
采用眼外肌肌腱切断术或注射肉毒毒素的治疗通常效果不佳,也会损害生理性眼球运动和功能。没有视觉症状的眼震患者不需要特异性的治疗。
另外,需要及时处理导致眼震的其他疾病,比如前庭外周性疾病(良性阵发性位置性眩晕)或由于药物中毒引起的眼震等。
一般治疗方法
眼球震颤的治疗方法包括内科治疗、光学治疗和外科治疗。需要根据眼震的类型、特征以及病因的不同采取合适的治疗方法。
获得性眼球震颤的治疗
内科治疗通常是对获得性眼球震颤最有效的治疗方法,尽管很少有药物能够完全消除眼震。当内科治疗效果不佳时可考虑光学、外科或其他治疗。获得性眼震治疗的常用内科药物总结见表 1。
表 1. 获得性眼球震颤的药物治疗方法
1. 下跳性眼震
下跳性眼震是神经内科医生更多可能遇到的眼震类型,其表现为一种垂直性急跳波性眼震,慢相向上,快相向下。在向外侧和向下凝视时更明显。其是由于前庭小脑系统受累所致,包括遗传性和获得性小脑变性、卒中、中脑异常(Chiari 畸形)以及多发性硬化(MS)等。也可能由于药物(锂盐、抗癫痫药物、阿片类)所致,或是特发性病因。
研究报道氯硝西泮治疗该型眼震有效,而巴氯芬通常无效。氨基吡啶类药物可通过调节小脑蒲肯野纤维的同步性而发挥治疗作用,其中 4- 氨基吡啶是最有效的一种。另外,氯唑沙宗治疗可能有中等程度的疗效。
2. 上跳性眼震
上跳性眼震是一种垂直性急跳波性眼震,慢相向下,快相向上;一般在眼球居中时出现。其是由于脑干核团和介导上视眼球运动的通路损伤所致,包括前庭神经、舌下神经周围核以及延髓内侧其他核团,包括腹侧被盖束、小脑结合臂、内侧纵束等。病因包括 MS、卒中、肿瘤和 Wernicke 脑病。
上跳性眼震会导致垂直性振动性视幻觉,但通常可以自行缓解或转化为下跳性眼震;如果持续出现上跳性眼震则需要治疗。研究显示巴氯芬治疗可能有效,美金刚治疗部分有效,也有一些个体患者采用 4- 氨基吡啶治疗有效。
3. 旋转性眼震
旋转性眼震是一种垂直性急跳波性眼震,眼球会围绕视瞄准线而旋转。其是由于脑干通路或介导旋转性眼球运动的核团损伤所致,一般位于延髓外侧,内侧纵束以及中脑嘴侧。病因包括卒中、MS 以及肿瘤。旋转性眼震可持续存在并导致致残性的振动性视幻觉。研究报道加巴喷丁治疗可能有中等程度的疗效。
4. 凝视诱发性眼震
凝视诱发性眼震是一种常见的急跳波性眼震,仅在眼球尝试偏心固定位时出现。主要是由于凝视保持机制受损所致。其病因包括药物中毒(卡马西平、苯妥英、酒精等),遗传性或获得性小脑变性,后脑异常,以及 MS。凝视诱发性眼震通常不会产生视觉的症状,也不需要治疗。
5. 跷跷板眼震
跷跷板眼震是一种罕见的眼震类型,主要特征为半个眼动周期内一只眼向上和收缩,另一只眼向下和突出。获得性跷跷板眼震可表现为钟摆式波或急跳波。钟摆式波形通常出现在导致双颞侧偏盲病灶的患者中,饮酒或氯硝西泮治疗或可抑制。急跳波形发生在中脑嘴侧靠近 Cajal 间位核病灶的患者中,加巴喷丁或美金刚治疗可抑制。
6. 周期性交替性眼震
周期性交替性眼震(PAN)是一种罕见的水平性眼震类型,其每隔 90-120 秒会改变眼震的方向。其通常是由于小脑小结或小脑蚓垂损伤所致。病因包括后脑损伤、MS、遗传性或获得性小脑变性以及局灶性脑损伤(卒中或肿瘤)。获得性的 PAN 可通过巴氯芬治疗完全缓解,对巴氯芬治疗无效的患者可采用美金刚治疗。
7. 多发性硬化中获得性摆动性眼震
获得性摆动性眼震(APN)是一种自发性钟摆式波形的眼震,可出现垂直性、水平性眼震或两者均有的混合形式。通常由于累及中枢髓鞘的疾病所致,比如 MS。伴有 APN 的 MS 患者通常也合并存在视神经脊髓病变,而在视力损害的患者中眼震的幅度可能更大。MS 患者的 APN 通常导致高频致残性振动性视幻觉。一些研究显示加巴喷丁和美金刚治疗均可抑制眼震。
8. 眼上腭肌震颤中获得性摆动性眼震
眼上颚肌震颤(OPT)通常是出现在脑干或小脑卒中后的数周或数月内,这些卒中会累及小脑齿状核到下橄榄核之间的投射纤维。其特征为眼肌、上颚以及其他腮弓来源的肌肉出现同步的振动。OPT 患者的眼震为钟摆式的,伴有不同程度的垂直性和旋转性眼震。患者神经影像学检查可见下橄榄核肥大变性。研究显示抗胆碱能药物、加巴喷丁和美金刚治疗可能有效。
先天性眼球震颤的治疗
先天性眼球震颤一般在婴儿期就会被发现,有部分患者可能没有视觉症状,也不出现振动性视幻觉。无症状的患者无需治疗。部分患者可能由于传入性视觉系统异常(比如视神经发育不全、中央凹发育不全、圆锥营养不良、色盲)而出现视力下降,这部分患者即使改善了眼震也不会对视力有显著影响。
1. 婴儿眼震综合征
大部分婴儿眼震为水平性眼震,也可能出现垂直性或旋转性眼震,可以为钟摆式或急跳性波形。患者视远物时加重,视近物时减轻。许多患者中,当双眼处于一个未知的特定位置时,眼震可处于最小化状态。部分患者还可能为 X 连锁遗传性的。其病理生理学机制尚不清楚,治疗方法包括药物、光学和手术治疗。
有效的光学治疗包括使用隐性眼睛或棱镜矫正屈光不正,以便患者在视远物时双眼可以会聚。一部分患者通过斜视手术治疗可以获益。药物治疗有效,但需要终身用药,并可能导致不良反应。治疗有效的药物包括美金刚和碳酸酐酶抑制剂。伴有先天性视网膜疾病和视网膜变性的患者可尝试基因疗法。
2. 其他先天性眼震
融合性发育不良性眼震综合征(隐性眼震)是一种水平性的眼震,仅当患者固定一只眼视物时才出现,伴有斜视、立体视觉受损以及弱视。治疗方法包括纠正屈光不正、斜视等手术治疗。
点头痉挛综合征是一种以眼震、异常头位和点头为主要特征的疾病。患者的眼震为低幅高频钟摆式眼震。其眼震的特征是可变性,可以由共轭性眼震转变为非共轭性眼震。该病为一种良性自限性疾病,通常无需治疗。
其它
对上述治疗方法无效的眼震还可以采用其它的一些方法治疗:
光学治疗方法包括采用高度正棱镜联合高度负隐形眼镜治疗;或采用便携式的电光学设备对眼震进行代偿。
斜视治疗手术有时可能有效。
眼外肌或球后肉毒毒素注射可能有效,但通常会导致上睑下垂和复视。此外,也会影响患者生理性眼球运动,故该种方法应用受到限制。