SOD1-G93A转基因小鼠模型介绍

这些 SOD1-G93A 转基因小鼠表达携带 G93A 突变的人 SOD1，可用于研究神经肌肉疾病，如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

SOD1-G93A转基因小鼠详情

SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并可表达携带 G93A 突变的人 SOD1。此首建鼠品系（通常称为 G1H）据报道具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 128.9 +/- 9.3 天（与之对比，C57BL/6J遗传 背景下 50% 寿命为 157.1 +/- 9.1 天）。

与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞不同，由疾病进展活化的脊髓小胶质细胞未上调 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型偏好的基因。在表达SOD1G93A 的活化小胶质细胞中的基因表达模式呈现了独特的 ALS 特异性特征。

在维持活体种群时，杰克森实验室发现雄性小鼠具有攻击性。我们建议每笼饲养不超过 4 只雄鼠。

这些 SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因小鼠可用于研究神经肌肉疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。

此品系运输时应携带 JAXTagTM 。

SOD1-G93A转基因小鼠模型开发

SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，获得首建鼠。 B6SJL 混合遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室。