脑白质病病变分布

额叶为主

亚历山大病,ALD的额叶变异型,MLD,伴有球状体的神经轴突白质营养不良。

枕顶叶为主
ALD、Krabbe病、早发过氧化物酶体疾病、新生儿低血糖症。
室周为主
MLD、Krabbe病、Sjögren-Larsson综合征、APBD、LBSL、脑室周围白质软化症(PVL)、HIV脑病、晚发型腊样褐质沉着症
皮质下为主
L-2-羟基戊二酸尿症、半乳糖血症、KSS、丙酸血症、尿素循环障碍、Canavan病。
弥漫脑
MLC、VWM、Merosin缺陷性先天性肌营养不良、线粒体疾病、钼辅因子缺乏、亚硫酸盐氧化酶缺乏、白质疾病晚期。
后颅窝为主或突出
小脑和小脑脚病变:脑腱黄瘤(CTX)、过氧化物酶体疾病、亚历山大病、LBSL、枫糖尿症、组织细胞增多症、成人常染色体显性白质病。与核层纤蛋白B1重复相关的常染色体显性遗传脑白质营养不良、海洛因和可卡因中毒。
脑干病变
亚历山大病、LSBL、过氧化物酶体疾病、WD、APD、Leigh综合征、DRPLA、APBD、与核层纤蛋白B1重复相关的常染色体显性遗传脑白质营养不良。
多灶性病变
Torch综合征(先天性巨细胞病毒感染)、布鲁氏菌病、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)、伴有皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)、动脉粥样硬化、淀粉样血管病、col4a1相关脑小血管疾病、fabry病、susac综合征、线粒体疾病、L-2-羟基戊二酸尿症、粘多糖病(mps)、染色体病(如6p综合征)。
低弥散的病变
枫糖浆尿病、蛋氨酸腺苷转移酶I/III缺乏、苯丙酮尿症、非酮症高血糖症、Canavan病、Krabbe病的活动性病变和异染性脑白质营养不良。

来源:http://plaza.umin.ac.jp/~pmd/iden_image-e.html

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