【读片时间】第1634期：腹膜后神经节细胞瘤
女，45岁。偶有腹痛、腹胀3个月余。无高血压，无浅表淋巴结肿大。B超示腹膜后肿块。
CT平扫示腹膜后腹主动脉右侧密度均匀的肿块，密度略低于腰大肌，境界清，形态欠规则（图A），肿块内有斑块状钙化灶（图B）；增强动脉期（图C、图D）病灶无明显强化，肿块在腹主动脉和下腔静脉间呈嵌入式生长，并从前后两个方向包绕并推挤下腔静脉，腹主动脉被部分包绕，大血管管径均未见变形狭窄，胰腺和十二指肠受压前移；门脉期（图E、图F）病灶轻度强化，腹膜后未见肿大淋巴结。
肿块位于脊柱前方交感神经节区域，胰腺和十二指肠受压前移、下腔静脉向右前方移位、腹主动脉和下腔静脉被包裹均是可靠的腹膜后占位性病变征象。除钙化灶外病灶密度均匀，无明显囊变坏死，动脉期无强化，门脉期轻度强化等征象，考虑的病变有神经鞘瘤、神经纤维瘤、异位嗜铬细胞瘤、腹膜后淋巴结结核和其他腹膜后肿瘤。
1.神经鞘瘤或神经纤维瘤后者可多发，形态可不规则或分叶状。除此以外两者影像学表现相似，均表现为软组织密度肿块。神经鞘瘤囊变概率更大些，实质部分轻中度强化。本例肿块不规则，在腹主动脉和下腔静脉间嵌入生长并包绕大血管，生长方式更倾向于神经纤维瘤的可能。
2.异位嗜铬细胞瘤属副神经节细胞瘤。多数为功能性，能分泌儿茶酚胺类物质，临床可有阵发性髙血压，血儿茶酚胺异常升高等。影像表现为富血供软组织密度肿块，可有不同程度坏死囊变，增强后动脉期实质部分显著强化，静脉期持续强化，峰值出现较晚，并有显著延迟强化。本例不符合嗜铬细胞瘤改变，基本可以排除。
3.腹膜后淋巴结结核腹膜后淋巴结结核可表现为软组织肿块伴有不定型钙化，但肿块主要由融合的淋巴结构成，边缘多不清，形成具有多房样征象的不规则肿块。增强扫描示增大的淋巴结多呈轻度环状强化。
4.腹膜后其他恶性肿瘤如神经母细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等，肿瘤形态不规则，坏死明显，对周围组织除推挤、包绕外，多有侵犯，致肿块与周围结构间的脂肪层消失，组织浸润，血管受侵，管腔狭窄。肿瘤多为富血供，实质部分多有明显强化。
影像诊断：腹膜后占位性病变，神经源性肿瘤可能大，首先考虑神经纤维瘤。
穿刺活检，病理诊断为神经节细胞瘤；免疫病理S-IOO蛋白（+），NSE（+），syn（+）。
神经节细胞瘤是罕见的良性肿瘤，起源于交感神经节，腹膜后和后纵隔为最常见的发病部位，肾上腺其次，颈部和盆部少见。神经节细胞瘤可发生于各年龄段，常见于小儿和年轻人，女性较男性好发，其生长缓慢，常无明显临床症状，即使发生于肾上腺髓质，也不分泌过多的肾上腺素、去甲肾上腺素而引起高血压。常因体检或因其他疾病做检查时被偶然发现，是偶发瘤之一，故当发现时肿瘤大多已较大。
神经节细胞瘤影像学表现是组织学特点的直接反应。大体组织学上：肿瘤轮廓清楚有完整的薄包膜，故瘤体边界均清晰；质地较软，常楔入邻近器官结构之间，故肿瘤常包绕邻近大血管生长，但并不浸润血管壁，血管管腔一般只是被包绕和推挤，并不变形和狭窄，在手术中肿瘤也较易切除。镜下：瘤细胞胞浆丰富，肿瘤内有较多的黏液基质，因而CT平扫密度低（显著低于肌肉），也正由于有较多的黏液，细胞外空间扩大，导致了造影剂在此空间内的进行性积聚，从而构成了肿瘤在动态增强扫描中的进行性轻 至中度均匀或不均匀条线状强化，此增强方式有别于神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和其他腹膜后恶性肿瘤；10%〜25%神经节细胞瘤可伴钙化，有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状钙化为良性的特点，而粗大条形或不定型钙化倾向恶性，本例为粗大钙化，但病理学上未见恶性细胞，且笔 收集的8例节细胞神经瘤中有4例出现粗大钙化，病理均为良性，因此，笔者认为钙化形态与神经节细胞瘤良恶性之间无明显相关性。
回顾分析，本例定位准确，定性考虑神经源性肿瘤的大方向也是正确的，但对细节缺少进一步分析。本例CT上表现的一些特征性征象：①肿块沿周围器官间隙呈嵌入性生长；②血管被包绕其中，但管径未见明显变形狭窄；③平扫密度显著低于肌肉；④增强扫描病灶轻度延迟强化但密度仍低于肌肉；⑤瘤体内有粗大钙化等；均提示神经节细胞瘤可能。只是因为神经节细胞瘤罕见，在影像分析时未充分认识和大胆考虑。本例对拓宽腹膜后肿瘤影像鉴别诊断思路有借鉴作用。