双侧大脑前动脉(ACA)区域梗死是罕见的，其相关症状尚不清楚。在一项研究中，1490例脑梗死患者中报告了27例ACA区域梗死，其中只有2例为双侧ACA区域梗死。双侧ACA闭塞的病因包括蛛网膜下腔出血后血管痉挛、以及对侧A1发育不全或发育不全的A1段栓塞或血栓形成。
ACA 通过其胼周支供应额叶内侧表面，通过称为 Heubner 回返动脉的分支供应尾状核头部。因此，ACA不同节段的闭塞可能不同程度地累及额叶内侧和尾状核。此外，ACA的灌注区包括深部白质，其中包含额纹状体投射和额叶皮层与丘脑之间的相互连接。因此，ACA 区域梗塞可能表现为基底节 - 丘脑皮质环失联系症状，如额叶释放反射、帕金森综合征。
最近，Kang和Kim研究了100名(双侧9名)ACA梗死患者，并将不同的症状映射到不同的皮层区域:运动功能障碍与辅助运动区 (SMA)/中央旁小叶的受累有关，而食欲减退/淡漠与额极、胼胝体/扣带回和额上回的病变有关。然而，关于双侧ACA梗死患者的临床信息仍然很少，特别是那些没有被Kang和Kim纳入研究的皮层下受累的患者。
在这里，我们报告了4例双侧ACA区域梗死的患者，他们有不同的皮质和皮层下病变组合。所有患者均出现额部释放反射。虽然以前在ACA梗死患者中没有报道，但在我们的双侧ACA梗死患者中，增强的眉间叩击征反应尤其一致，我们通过检查眨眼反射来研究其电生理基础。1996 年 4 月至 2005 年 3 月，作者前瞻性地确定了横滨 Rosai 医院和龟田综合医院的四名双侧 ACA 区域梗死患者（ACA 患者；年龄 67.8 ± 11.5 岁，平均 ± SD）。对两名 ACA 患者（患者 1 和 2）、四名患有单侧大脑中动脉区梗死的对照患者（MCA 患者，年龄 67.8 ± 4.6 岁）和三名正常受试者（年龄 32.7 ± 6.4 岁）进行了电生理检查。患者1为83岁女性，有左顶叶皮层下出血病史。双侧ACA区域梗死后，无动性缄默。有不自主地睁开眼睛，但眼睛却呈现出向右的共轭偏差。左侧肢体痉挛性轻瘫，深腱反射增强。她偶尔活动一下右侧肢体。右侧肢体肌张力和深腱反射正常。脑电图显示弥漫性缓慢活动。MRI 研究显示双侧额叶内壁和皮层下白质梗死，基底神经节不受影响（图 1A、D）。左旋多巴治疗（600 mg/天）增加了她的自发运动，但没有明显改变其他帕金森症状。患者 2 是一个完全定向的人。在脑血管意外后，他出现了发音低、口吃、面具脸、步态短促和尿失禁。颅神经及感觉系统查体完好，检查未见运动无力。深部肌腱反射正常但活跃。指鼻试验协调但稍迟钝。MRI 显示双侧额叶内侧（Brodmann 区 [BA] 24 和 32）、尾状核头部、脑室周围白质和胼胝体有梗死灶（图 1B、D）。患者3为63岁女性，出现步态不稳。下肢活动无异常，小碎步。面部表情正常，但说话时声音低沉。MRI检查发现双侧尾状核头部有异常信号。内侧额叶皮层未见异常信号(图1D)。患者4为69岁女性，患有未经治疗的心房纤颤。出现失忆症、尿失禁和淡漠时，丈夫把她送到了医院。入院时，她昏昏欲睡，对日期和地点定向力差。严重的短期记忆障碍。颅神经和感觉运动系统正常。肌张力和深腱反射正常。她步态缓慢，但没有共济失调。MRI 研究显示双侧纹状体大面积梗死（图 1C、D）。脑血管造影显示右侧 ACA 的 A1 段有缺损；未观察到 Heubner 的回返动脉。
图 1 双侧大脑前动脉 (ACA) 区梗死患者的病灶。(A) 患者 1 MRI -T1加权，显示额叶内壁广泛梗死（箭头）。(B) 患者 2 MRI- T2 加显示侧脑室和胼胝体背侧深部白质中的高信号（箭头）。(C) 患者 4 的MRI-T2 加权 显示双侧纹状体和深部白质（箭头）中的弥漫性高信号。(D) 映射到标准模型上的四名 ACA 患者的病变。数字是指Brodmann’s 面积。
电生理学
记录眨眼反射（Syntax 1100，NEC Medical Systems，Tokyo，Japan），同时在右眶上神经上施加电刺激，活动表面电极放置在眼角下方的眼轮匝肌上。刺激是单极方波脉冲（脉冲宽度 0.3 ms），其电流强度高于引发 R2 分量的阈值。以 0.1、1.0、5.0 和 10.0 Hz 的频率施加了五个刺激序列。从放置在右下眼睑和鼻子侧面的表面电极记录反射反应，接地电极连接到左前额。
对肌电图 (EMG) 波形进行滤波以去除电噪声（高通截止频率 10 Hz）。我们测量了早期 (R1) 分量的潜伏期和晚期 (R2) 分量的潜伏期、持续时间、幅度和校正曲线下面积。对每个脉冲计算刺激开始后 27 到 87 ms 的曲线下面积（R2 活性），并对每个频率条件取平均值。为了检查 R2 活动的习惯，我们分析了 R2 活动对高频脉冲刺激（5.0-10.0 Hz）的变化。R2 对第 n 个脉冲的响应与 R2 对初始脉冲的响应 (R2 nth ð Þ=R2 1st ð Þ) 进行了 2 向方差分析 (ANOVA)（受试者组脉冲重复 [n]） .我们还比较了四种不同频率的脉冲刺激的 R2 活动。对第二个到第五个脉冲的平均 R2 活性进行双向方差分析（受试者组脉冲频率）。此外，为了检查多巴胺治疗的效果，在左旋多巴治疗前后患者 1 的受试者内比较中测试了 R2 活性。通过用手指反复敲击眉间来评估眉间敲击反应。在休息 1 分钟时评估自发性眨眼。通过在患者的拇指和食指之间放置一个腱锤来评估强制抓握。通过在患者手附近展示肌腱锤以引发伸手行为来测试视觉摸索。4例ACA患者表现出不同的原始反射和基底神经节症状组合(表1)。所有ACA患者均出现强握反射，4例患者中2例出现视觉摸索;看到肌腱锤靠近患者的手，引发了伸手动作。三名 ACA 患者的噘嘴反射呈阳性。患者 2 表现出右手强迫性操作工具，患者 4 表现出模仿行为，在没有得到指示的情况下模仿检查者的动作。基底神经节症状也很常见。所有患者均表现出运动减少。患者2面部肌张力障碍，小碎步。患者1和2出现铅管样肌张力增高。患者2和3为声音低沉，患者1为无动性缄默。患者2在脑梗死后也出现口吃。患者1被动屈曲时腕关节震颤。2 -4例患者眼球运动正常，1例患者出现共轭偏移。患者1、3和4的自发眨眼减少。最值得注意的是，最值得注意的是，所有患者的眉间叩击反应均增强。特别是，患者1的眨眼反射是由非常轻微的触摸引起的，不仅在三叉神经的第1支，而且在三叉神经的第2支和第3支。
我们发现双侧ACA梗死患者的临床症状部分与单侧ACA区域梗死患者的症状重叠，包括运动无力、淡漠和尿失禁。原始反射的释放在我们的患者中是最一致的发现。基底神经节症状，包括帕金森步态、震颤和面部肌张力障碍，在我们的双侧ACA梗死患者中常见。
在我们的患者中，ACA的皮层和皮层下分支参与程度不同，这使我们有机会将不同的症状定位到相应的解剖结构。与之前的研究一致，运动无力与 SMA/中央旁小叶（患者 1）的病变有关。相比之下，包括尾状核在内的皮层下病变与帕金森步态障碍有关。患有广泛基底神经节病变的患者存在先前与额极病变相关的食欲减退/冷漠。尿失禁是两名患者的主诉之一，但他们的病变各不相同。
原始反射的存在，如强握和噘嘴反射反射，认为是前额叶病变，因此称为额叶释放迹象。尽管它们的疾病特异性存在争议，但在正常对照中未观察到几种原始反射的组合。一些研究进一步表明，强握是由 SMA 和前扣带回皮层的损伤引起的。利用/模仿行为，也被认为是一种去抑制综合征，最常见于额叶内侧损伤后，但也见于尾状核、丘脑和皮层下白质等深部结构损伤的患者。我们的一例ACA梗死患者在双侧尾状核损伤后出现模仿行为，但前额叶皮层未见明显损伤。总而言之，去抑制综合征在我们的患者中是一致的发现，即使没有直接参与前额皮质。
增强眉间叩出征 ;也归因于原始反射的去抑制。虽然在阿尔茨海默病、脑缺氧等弥漫性脑病理疾病中也出现过这种现象，但长期以来，人们一直认为这种现象是帕金森氏病的征兆。几项研究直接证明了多巴胺系统对眨眼反射的影响：（i）在 6-羟基多巴胺诱导的病变后多巴胺耗竭的动物表现出眨眼反射的过度兴奋；(ii) 帕金森病患者的眉间叩击反应可能在多巴胺能治疗后恢复正常。在电生理学上，帕金森病患者的眉间叩击反应增强对应于眨眼反射的 R2 成分的过度兴奋，这涉及三叉面部反射弓和下延髓外侧网状结构中的多突触中继。帕金森病患者缺乏 R2 习惯可能反映了多突触反射中间神经元水平的生理抑制减少。我们发现 ACA 区域梗塞患者也表现出增强的眉间敲击反应和 R2 活性的过度兴奋。我们的 ACA 梗死患者即使在高频刺激下也表现出高 R2 活性（图 2C）。几项研究直接证明了这一发现的影响可能对应于眨眼反射恢复曲线向上移动到配对脉冲刺激，如在帕金森病患者中观察到的那样。此外，我们的一名双侧 ACA 梗死患者在接受多巴胺治疗后，R2 成分的过度兴奋趋于降低。这些结果表明，单独的机制控制眨眼反射的兴奋性：多巴胺依赖性通路，可能包括黑质丘脑投射和多巴胺非依赖性通路，可能包括 ACA 区域的内侧额叶 - 皮层下回路。
综上所述，在既往研究中，双侧ACA梗死患者比单侧ACA梗死患者表现出更明显的额叶抑制综合征。帕金森症状在单侧ACA患者中很少报道，但在我们的患者中很常见。这些症状的解剖学相关性尚不清楚，但双侧深部白质病变提示额叶皮层下断连的可能机制。
