第八十二期 中枢神经系统-右侧侧脑室中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)

CN是一种常发生于侧脑室Monro孔区的良性肿瘤，WHOⅡ级。该病罕见，约占颅内肿瘤的0.25%~0.5%。CN多发于20-40岁年轻人，无性别差异。CN亦可发生于脑室外，其生物学行为和组织病理学特征与中枢神经细胞瘤相似，但复发率较高，预后相对较差。原发于鞍区的EVN更是罕见，目前世界上仅有2例典型病例报道

临床症状

以头痛、头晕、呕吐、视力模糊等颅高压症状为主，这与肿瘤发生部位有关，肿瘤起源于侧脑室Monro孔区室管膜下带的神经干细胞，常堵塞Monro孔进而引起梗阻性脑积水。手术切除是最佳治疗方案，术后预后良好

病理特点

肿瘤大体病理为浅灰色、易碎，界限清楚，其内血管分布丰富，可见钙化及囊变，出血少见，特征性地附着于透明隔或侧脑室壁，光镜下类似于少突神经胶质细胞瘤，具有神经细胞分化的均匀一致的圆形细胞，免疫组化中NSE(+)和Syn(+)

影像表现

发病部位：肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，具有一定的特征性。其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑

CT表现：通常为囊实性的混杂密度，平扫多呈等或稍高密度，境界清楚，可呈不规则分叶状，病灶内可见高密度钙化灶及低密度囊变坏死区，增强扫描轻中度强化，多不均匀；病灶周围常无水肿或轻度水肿，肿瘤较大时多合并脑积水

MRI表现：平扫T1WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，其内多合并囊变坏死，囊变之间呈“皂泡状”或“丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索状影，牵拉粘连侧脑室壁，这些“条索影”被认为是一个特征性表现，为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增强扫描呈不均匀中度至明显强化，肿瘤血供丰富，有时可见匍匐血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大

脑室外中枢神经细胞瘤( extraventricular neurocytoma，EVN)

脑室外中枢神经细胞瘤( extraventricular neurocytoma，EVN) 少见，组织病理学、免疫组织化学和超微结构都与中枢神经细胞瘤相似，但它发生在脑室外的脑实质中。EVN 肿瘤常位于大脑半球。2007年，EVN 被认为是神经胶质瘤中的一个独立实体，根 据 WHO 脑肿瘤分类被归为Ⅱ级肿瘤

影像学表现：EVN 多发生于额前叶和顶叶。CT 表现: 单发、类圆形或形态不规则的边界清楚或欠清的实质性或囊-实性肿块，病灶呈等密度或稍低密度病灶。对比增强扫描显示病灶呈轻度或中度不均匀强化。MRI表现:MＲI 图像较 CT 更清晰，可以更好地判断肿瘤的范围和来源。瘤体T1WI 呈低或稍低信号，T2WI 呈等或高信号。

部分病例仅见长条形钙化灶，CT 及 MＲI图像均未见到明确占位性病变，但术后脑组织病理提示为 EVN，这可能是由于肿瘤生长过快导致血液供应不足发生坏死后引起周围营养不良性钙化。这些大量钙化灶将病灶包裹致使影像学图像上无法显示其内部肿瘤，只能显示钙化灶