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【所属科室】神经外科

【基本资料】患者，女，38岁

【主诉】间断性头痛5年余，加重1周

【现病史】患者于5年前无明显诱因出现间断性头痛，头痛位置不明确，每次持续10分钟后缓解，无头晕，无恶心、呕吐、抽搐及尿便失禁。1周前患者头痛症状加重，未系统诊治。

【影像图片】

【影像表现】左侧小脑半球见斑片状异常信号，呈长T1长T2信号，其内见条片状短T1短T2信号，FLAIR呈低及稍高信号，DWI呈明显高信号，增强扫描未见明显强化。

【结果】

术中所见：在脑表即可见到病变，病变呈豆渣样，血运一般，质地较软。将病变给予分块切除，并切除病变包膜，生理盐水反复冲洗术野。

病理诊断：表皮样囊肿

【病例小结】

表皮样囊肿可发生在各个年龄段，甚至在尸检中可以发现。平均发病年龄35岁，男性略多于女性，桥小脑角区多见，约占1/2以上。根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。1、桥小脑角区表皮样囊肿，最常见部位，常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。2、鞍区表皮样囊肿，肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍，表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。3、脑实质内表皮样囊肿，大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等，脑干肿瘤可出现交叉性麻痹4、脑室表皮样囊肿，初期很少有症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。5、颅骨表皮样囊肿，可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线（额、枕）或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛，也可移动或固定在颅骨上。

CT表现：1.呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0～15HU，边缘清楚。2.有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。3.肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。4.脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。5.增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。MR表现：1.鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。2.T1WI绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈明显的、均匀一致的高信号影。3.DWI往往呈高信号。4.增强检查无强化效应。

需要与以下疾病鉴别：1、血管母细胞瘤常见于成人，典型影像表现为“大囊小结节”，周围可见大量流空血管影，实性成分明显强化。2、转移瘤，好发于老年人，原发肿瘤病史有巨大诊断价值，小脑半球单发或多发，周围水肿明显，实性或者囊实混杂，明显强化；3、毛细胞星形细胞瘤，儿童及青少年常见，典型影像表现为“大囊小结节”，结节大小不一，偏心，实行成分明显强化。