Neurology病例:Sturge-Weber综合征合并Dyke-Davidoff-Masson

13岁男孩,有长期癫痫发作史,表现为葡萄酒色斑,累及左侧三叉神经V1分布区,伴右侧轻偏瘫和左侧青光眼。MRI提示典型的Sturge-Weber综合征(SWS)伴脑萎缩和广泛的软脑膜血管瘤(图)。影像学同时证实Dyke-Davidoff-Masson综合征(DDMS)伴颅盖扩张,可能由于长期的脑偏侧萎缩所致。DDMS通常是由于发育中大脑的早期损害造成。症状反映了潜在的损伤,包括癫痫发作,智力低下,轻偏瘫和面部不对称。SWS的癫痫发作管理具有挑战性,可包括药物治疗或手术用于难治性病例。

(图:A:T2WI;B:T1增强;C:FLAIR;D:SWI;可见左侧半球萎缩伴同侧脉络丛扩大和广泛的软脑膜强化[C,箭];注意到颅盖增厚伴左侧额窦明显扩张[B,箭头],以及SWI上显示的皮质钙化)

[参考文献]

Zamora CA, Kontzialis M.Teaching NeuroImages: Dyke-Davidoff-Masson in Sturge-Weber syndrome.Neurology. 2015 Oct 20;85(16):e128.

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