【读片时间】第1666期：腹膜后神经鞘瘤
女，63岁。右腰痛近2年，近1年疼痛加重，翻身痛，并有右肩部酸痛。近4个月来双腿发紫、发冷，无疼痛，右腿较明显。劳累后腰部疼痛明显加重，伴恶心、呕吐，卧床休息后好转。外院B超示后腹膜占位性病变。
图A〜D分别是平扫、增强软组织窗（连续两层）及骨窗CT。右肾下极与腔静脉间隙见一巨大不规则软组织密度肿块，最大上下径约11cm。肿块呈分叶状，大部分境界清晰，密度不均匀，其内见小片状低密度区及少许点状钙化。相邻结构受压、移位，尤以下腔静脉显著。肿块与下腔静脉右侧缘间的脂肪间隙模糊、消失。相邻椎体右缘呈明显压迫性骨缺损改变，并见轻度硬化缘。右侧腰大肌内缘呈握球样改变。增强后肿块呈中等度不均匀强化，其内小片状低密度区更清晰。所示腰椎管未见异常。
右腹膜后不规则实性软组织密度肿块，分叶状，少许钙化及小片状低密度。肿块中等度不均匀强化，并有骨缺损，下腔静脉旁脂肪间隙消失。该病良、恶性征象均有，但以前者为主。根据这些影像征象，首先考虑是腹膜后间叶组织源性肿瘤或神经源性肿瘤，以后者可能大，但恶变不除外（形态不规则、最大径>10cm、血管脂肪间隙消失、骨受累、不均性强化等恶性征象）。
1.神经源性肿瘤以神经鞘瘤多见。腹膜后神经鞘瘤以单纯实性肿块最多见。增强扫描实性部分多为中等或中等以上强化。本例的发生部位、形态及增强方式符合神经鞘瘤的诊断。但该肿块巨大（尤其上下径），且有邻近结构受累改变，加之病史中提示的“近来症状加重”，这些可否提示神经鞘瘤恶变可能？文献报道单纯以肿瘤的密度、信号特征及钙化等特点难以区别良恶性，而病变的形态、大小对鉴别更有意义。故根据经验，本例可考虑神经鞘瘤，恶变可能。其他神经源性肿瘤如神经节细胞瘤，其平扫密度常低于肌肉，多较均匀，可有钙化，增强后强化不明显，延迟扫描部分实质可呈轻度云雾状强化，与本例表现不符。
2.其他恶性间叶组织源性肿瘤瘤体以实性成分为主的有恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤，形态不规则，由于其组织学具有多样性特点，其影像表现无特征性。两者发病年龄均以老年人多见，体积常较大，边缘清晰，呈分叶状，周围有时见浸润改变，可引起邻近骨质的异常。本例不能排除此两种疾病。
影像诊断：右腹膜后巨大占位性病变，考虑：①神经源性肿瘤，恶变可能；②恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤不除外。
手术所见：kocher切口打开十二指肠侧腹膜，将胰头及十二指肠向内侧翻起，见肾脏内侧、下腔静脉右侧有一不规则形肿块，约11cm×8cm×5cm，质韧，表面有包膜，未侵犯周围脏器。切开肿瘤包膜，将肿瘤完全游离后完整切除肿瘤。相邻椎体呈压迫性缺损改变，右侧腰大肌受推移。切开肿瘤送检，切面呈灰白、灰黄色，并见两个直径分别约0.7cm和1.5cm的小囊腔。
病理诊断：（腹膜后）神经鞘瘤（富细胞性）。免疫病理：瘤细胞Vimentin、S-100、MBP、CD56均阳性；SMA、CD34均阴性。
原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的肿瘤，组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、肌肉、血管、神经、淋巴组织和胚胎残留组织，传统上不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器和腹膜后的大血管肿瘤。临床上比较少见，发生率占全身肿瘤的0.07%〜0.2%及全部恶性肿瘤的0.5%以下。由于腹膜后间隙容量很大，故在起病早期症状隐匿，出现症状时肿瘤往往已经体积很大，并侵犯周围器官。恶性肿瘤较良性肿瘤多见，约占80%。50〜60岁患者占多数，但有15%〜20%的患者年龄在10岁以下。恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤最多见，其次是恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肉瘤和横纹肌肉瘤。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、神经源性肿瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、乳糜囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿等。肿瘤可为实性、囊性或混合性。囊性肿瘤多为良性，而实性肿瘤常为恶性。这些均是诊断腹膜后病变时的一些基本概念和诊断思路。
回顾性分析，本例定位无异议。尽管肿瘤起源的大方向基本被“锁住”，但在良恶性上仍出现偏差。对于脊柱旁神经鞘瘤的邻近骨改变需加强认识，一是神经鞘瘤可以引起邻近的脊椎骨质吸收缺损；二是骨质缺损区边缘多有不同程度的骨质硬化，此点正是反映了该病灶是一个良性病变及慢性生长过程。 笔者曾遇到多例脊柱前缘及椎管内神经鞘瘤致邻近椎体骨缺损，且缺损大小、形态与肿瘤压迫之间并无 显著对应关系，但缺损区边缘均有骨质增生硬化形成（如另一例有类似表现的腹膜后神经鞘瘤图E〜H ）。
本例准确定性的难点在于：①征象复杂，良恶性征象均有。尤其是腔静脉旁脂肪间隙浸润、骨受累、肿块巨大、不均匀强化等征象使影像诊断趋向恶性；②腹膜后原发肿瘤种类众多，组织学具有多样性特点，且多无特征性影像征象。临床工作中常以“经验性诊断”为鉴别诊断的思路。故准确定性时易犯“经验主义”错误。