【读片时间】第1538期：大脑胶质瘤病
男性，9岁。头痛、头晕17天。13天前突然发生右侧肢体抽搐后继发全身抽搐伴神志不清，约3分钟左右清醒。近日来出现右侧肢体运动不灵活，恶心、呕吐。查体右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力IV级，行走轻度跛行。
图1多发性纤维型星形细胞瘤
图1A、B:MRIT1WI平扫示左侧颞顶叶及丘脑示一大片状稍低信号影，边界模糊，双侧侧脑室受压变形，中线结构向右侧移位。图1C、D:T2WI病变呈稍高信号。图1E:FLAIR序列病变呈高信号改变。图1F、G:T1WI增强病变未见明显强化表现。
立体定向下行左侧顶叶及左侧丘脑两处病灶活检术。
（左侧丘脑、左侧顶叶）多发性纤维型星形细胞瘤，WHOⅡ级，符合胶质瘤病。光镜下见瘤细胞密度中等，呈弥漫片状排列。瘤细胞呈长梭形，胞浆明显，伸长呈雪茄烟状，核浓染不规则，核分裂象难见（图1H)。
大脑胶质瘤病是一种罕见的弥漫性中枢神经系统原发性肿瘤，可发生在大脑、脑干、小脑乃至脊髓，病理上以神经胶质细胞弥漫性增生，沿神经束间、神经细胞及血管周围浸润性生长而原有解剖结构保持完整为特征。1999年，WHO神经系统肿瘤的分类将其归类于神经上皮组织肿瘤中起源未明的神经胶质肿瘤，2007年WHO分类将大脑胶质瘤病归入星形细胞起源肿瘤（9381/3)，WHO分级为Ⅲ级。任何年龄均可发病，在6〜62岁之间发病较多，男女比例无差异。临床表现缺乏特异性，常以进行性加重的头痛、记忆力下降、癫痫发作和精神状态改变为主要症状。在MRI成像时，大脑胶质瘤病特点为病灶范围广泛，边界不清，受累区域脑组织肿胀，脑沟裂变窄或消失，脑室变小，可侵及一侧或两侧大脑半球2个及以上脑叶，皮层及皮层下白质均可受累，以侵犯白质为著，严重时基底节、小脑、丘脑、脑干、脊髓可同时受累，并常破坏联合结构，胼胝体受累是本病的一个显著特点。病变呈弥漫性大片状，T1WI上均以低信号为主，T2WI及FLAIR序列上为高信号，信号强度较均匀，其中以FLAIR序列对病变显示更清晰，尤其可显示累及皮层及胼胝体的病变，无明显的肿块形成，很少有坏死、囊变或出血。增强扫描无明显强化，或仅轻微强化，对本病的诊断具有一定价值。本例诊断的难点在于肿瘤呈弥漫性生长，范围较广，且边界不清，增强后无明显强化，信号特点与脑炎相似，因此与脑炎鉴别较困难。
①大脑多中心胶质瘤：此病系颅内同时独立原发2个或2个以上胶质瘤，瘤体彼此分离，无组织学联系，病理类型可以相同或不同，常形成明显的肿块，大小不一，信号不均，占位效应明显，增强扫描有不同形式的明显强化，因此MRI可对其鉴别。
②各种脑白质病及脑缺血梗死：病变较弥漫时，MRI上长T2长T1信号与大脑胶质瘤病易混淆，但随着病情的进展及治疗后病情观察，大脑胶质瘤病肿瘤细胞浸润发展，肿瘤增大，占位效应逐渐突出，可以鉴别。
③病毒性脑炎：大脑胶质瘤病早期影像与其他相似，有时无法鉴别，但经抗生素及激素治疗后无效，病情仍进行性加重，复查MRI多可显示肿瘤细胞浸润、发展，肿瘤范围增大，占位效应逐渐突出，可以鉴别。