主动脉弓分支变异、右锁骨下动脉及右椎动脉异位起源合并右椎动脉狭窄伴盗血1例
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本病例由 郑州大学附属洛阳市中心医院张社芳老师提供，未经作者授权不得转载！感谢张老师对我们平台的支持，谢谢！
· 患者，男，60岁
· 主诉：心慌胸闷14小时，左侧肢体麻木5小时。
· 现病史：患者14小时前无明显诱因出现心慌，胸闷，持续1分钟缓解，共发作3次，未予以重视，5小时前，患者自觉症状加重，同时伴左侧肢体麻木。病程中患者无发热，无四肢抽搐，无吞咽困难及饮水呛咳，无视物成双。
· 既往史：无高血压，糖尿病史，无肝炎史、结核史、疟疾史，预防接种史不详
· 入院体检：T 36.3℃，P 86次/分，R 18次/分，Bp 120/60.发育正常，营养中等，体型匀称，神志清晰，体位被动，查体合作。皮肤颜色正常，口唇无紫绀，双肺呼吸音清晰，无干、湿罗音，心浊音界无扩大，心率64次/分，律齐，腹部柔软，无压痛、反跳痛，四肢活动度正常，生理反射正常，病理反射未引出。
（图1）
（图2）
（图1）无名动脉于主动脉弓开口处闭塞，血管管腔内可见实性低回声充填，较疏松，未探及明确血流信号，右侧椎动脉起源于无名动脉，椎动脉开口处血流信号呈五彩镶嵌花色血流。
（图2）右侧颈总动脉分叉处见混合斑块，管腔轻度狭窄。
（图3）
（图4）
（图3）二维：无名动脉于主动脉弓开口处闭塞，血管管腔内可见实性低回声充填，较疏松。
（图4）由于无名动脉闭塞，从椎动脉倒流的血流遇到梗阻，血流信号可见折返。
（图5）
（图6）
（图7）
（图5、6、7）无名动脉开口以远探及源于右侧椎动脉倒流血流信号供给右侧颈动脉，右侧颈总、颈内、颈外动脉血流频谱呈低速低搏动缺血样改变。
（图8）
（图9）
（图8）右侧椎动脉于C4—5穿入颈椎横突孔（正常椎动脉走形是穿第1至第6颈椎横突孔，经枕骨大孔入颅腔），并且椎动脉血流信号完全逆转。
（图9）右侧椎动脉血流频谱收缩期和舒张期均存在反流时为完全性窃血
（图10）
（图11）
（图10）右侧椎动脉起源于无名动脉，起始部可见其后壁低回声斑，致椎动脉开口处重度狭窄，最窄处血流束内径约1.0mm，最高流速：348cm/s，右侧椎动脉血流方向完全逆转。
（图11）右侧椎动脉血流频谱收缩期和舒张期均存在反流时为完全性窃血。
（图12）
（图13）
（图12）左侧椎动脉血流频谱形态正常
（图13）左侧椎动脉与左侧颈动脉都是流入颅内动脉，血流方向一致。
（图14）
（图14）右侧锁骨下动脉起自主动脉弓降部右侧壁，经食管后方走行，管腔通畅；左侧锁骨下动脉起源于主动脉弓，左、右侧锁骨下动脉血管管腔内径大致相同，血流信号一致。
（图15）
（图16）
（图15）由于右侧锁骨下动脉起源于主动脉弓，血流速度明显加快，血流信号充盈良好。
（图16）右侧锁骨下动脉远心端可见低回声斑块。
其他检查----CTA
（图17）
（图18）
（图17、18）双侧颈总动脉共干，右侧颈总动脉起始部见低密度充盈缺损，管腔闭塞，其以远管腔显影浅淡。右侧锁骨下动脉起自主动脉弓降部右侧壁，经食管后方走行，管腔通畅，管壁未见明显斑块。
（图19）
（图20）
（图19、20）双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉粗细均匀，显影良好，未见明显斑块、狭窄及结节样突起影。双侧后交通动脉显影。
正常主动脉弓脏解剖如图所示：
动态图（请在WiFi环境下观看）
动态图（一）
动态图（二）
（动态图三）
动态1：二维：无名动脉于主动脉弓开口处闭塞，血管管腔内可见实性低回声充填，较疏松。
动态2、3：右侧锁骨下动脉起自主动脉弓降部右侧壁，经食管后方走行，管腔通畅；左侧锁骨下动脉起源于主动脉弓，左、右侧锁骨下动脉血管管腔内径大致相同，血流信号一致。
讨论：
主动脉弓是由左第4胚胎血管弓发育而成，主动脉弓分支异常畸形是胚胎弓动脉的异常发育，胚胎弓动脉的异常持续存在、游走或中断可导致各种先天异常发生。主动脉弓及弓上大血管的动脉粥样硬化病变本身是颅内动脉栓塞和缺血性中风的危险因素，了解弓上大血管的起源能帮助正确分析缺血性中风病情、判断预后，为介入治疗的选择、手术方案的制定提供依据。对怀疑缺血性脑血管病的病人，血管造影应从主动脉弓开始，依次行弓上主要分支、颅内外分支血管的选择性造影，分析血管病变以及侧枝循环状况。
本例患者彩超提示主动脉弓分支变异、右锁骨下动脉及右椎动脉异位起源合并右椎动脉狭窄伴盗血综合征极其罕见，由主动脉弓发出的四支，自右至左为右锁骨下动脉（主动脉弓降部右侧壁，经食管后方走形）、头臂干（起始部闭塞）、左颈总动脉、左锁骨下动脉。彩超与CTA稍有差异，320排CTA提示.双侧颈总动脉共干，右侧颈总动脉起始部血栓形成，管腔闭塞。本例患者同时合并右椎动脉异常起源，右椎动脉起始部重度狭窄伴完全盗血，然而CTA对诊断盗血缺乏特异性，右椎动脉开口处较大软斑块致其开口处重度狭窄，由于头臂干动脉闭塞后，椎动脉开口远端血管腔内压力明显下降。并产生虹吸作用而引起同侧椎动脉血流逆行进入颈动脉（颈总、颈内、颈外动脉），供应颈动脉及以远端动脉。因为右侧椎动脉血流频谱收缩期和舒张期均存在反流时为完全性窃血，所以根据椎动脉频谱的时相变化可以判断反流的时相。由此导致椎基底动脉供血不足所产生的症候群，颅内后交通动脉较前交通动脉发达。彩色超声多普勒检查，快速特异性高，能实时提供心血管的结构、功能、血流动力学等多方面信息，可作为术前检查及术后评价治疗效果的首选方法。超声多普勒诊断需全面慎重考虑，必要时需结合CTA、DSA检查，避免漏诊误诊，提高治疗成功率。
来源：郑州大学附属洛阳市中心医院 张社芳
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