Neurology病例:多发性硬化复发表现为感音神经性听力丧失
23岁富马酸二甲酯治疗的多发性硬化患者,表现为新发的左侧听力下降,眩晕和耳鸣。本次症状出现之前,连续影像学检查未发现新的或活动性病变。
Rinne试验双侧阳性,Weber试验偏向右侧。其余神经系统查体正常。耳鼻喉科检查排除了其他耳聋的原因。脑增强MRI可见左侧旁中央脑桥活动性脱髓鞘斑块,延伸至左侧前庭蜗神经根入脑干区(图)。这与既往报道的病例不同,因为有证据表明受累的是VIII神经束(nerve fascicle)而不是神经。
(图:轴位T2[A]和T1增强[B]可见左侧旁正中脑桥斑块[箭],延伸至第VIII颅神经根[箭头];同一病变的T2[C]和T1增强[D]冠状位图像;脑室上水平的轴位T2/FLAIR[E]和T1增强[F]图像)
[参考文献]
Bansal P, Paul BS, Singh G. Multiple Sclerosis Relapse Presenting as Sensorineural Hearing Loss. Neurology. 2021 Apr 20;96(16):767-768.
相关推荐
-
Neurology病例:翼状肩胛的鉴别诊断
肩胛翼(SW)是由斜方肌,菱形和锯齿前肌的无力引起的.这些原因中不同的肩胛运动模式有助于鉴别诊断,并在3个描述的病例中进行了说明(Neurology®网站www.neurology.org上的表e-1 ...
-
Neurology病例:见于MELAS患者的长节段横贯性脊髓炎
春节吉祥如意 16岁女孩,表现为急性起病的弛缓性四肢瘫痪伴尿失禁.既往从7岁开始有全面性癫痫,3年前曾出现癫痫持续状态.无多系统损害的证据.家族史无殊.入院两天,出现全面性难治性癫痫持续状态.神经影像 ...
-
Neurology病例:偶然的鞘内利多卡因痛点注射导致的短暂性神经功能缺损
43岁女性因慢性颈部疼痛请中医医生予痛点注射(trigger-point injections).利多卡因浸润C5-C6椎旁肌肉.30分钟后,出现右侧轻偏瘫伴眼球震颤,构音障碍,瞳孔不等大.患者主诉眩 ...
-
Neurology病例:表现为刺激性眼球震颤的前庭阵发症
54岁女性,合并右侧一大的岩斜区脑膜瘤(图1),主诉自发旋转性眩晕,振动幻视和右侧"滴答声响"耳鸣,每次持续5-30秒,每5-10分钟发作一次.用视频-Frenzel护目镜检查证实 ...
-
Neurology病例:神经淋巴瘤病
64岁女性,既往有弥漫性大B细胞淋巴瘤病史,表现为进行性疼痛和无力3月.查体提示不对称的面部,上臂和腿部无力伴反射消失.两次腰穿脑脊液正常,包括细胞病理学和流式细胞检查.PET可见广泛高代谢(图1), ...
-
一家系2例遗传性压迫易感性神经病报道
遗传性压迫易感性神经病 (hereditary neuropathy with liability to pressure palsies, HNPP) 为一罕见的常染色体显性遗传周围神经病, 又称腊 ...
-
Neurology病例:腓肠豆所致的双侧腓神经麻痹
(图:均为右侧.A:MRI伸膝位并未见腓肠豆[圆]和腓神经[箭]之间紧密的空间关系:B:半屈膝位B超提示腓神经[箭]邻近腓肠豆[☆]) [参考文献] Décard BF, Nagy S, Garcia ...
-
Neurology病例:枕大神经注射:一个发人警醒的故事
29岁男性,既往有药物难治性右侧慢性丛集性头痛,近来发作频率增加.作为一种桥接疗法,我们考虑使用皮质类固醇激素和局部麻醉药进行枕大神经(GON)注射.回顾患者童年时的就诊记录,发现其曾行有一个偶然的右 ...
-
Neurology病例:眼球突出:Miller Fisher综合征中被遗忘的体征
61岁男性,表现为快速进行性视力下降和面部下垂.除了经典的三联征(眼肌麻痹,共济失调和反射消失)外,查体还可见眼球突出(图)和明显的双侧面瘫(视频).临床结合电生理检查结果,诊断为Miller Fis ...
-
Neurology病例:磁共振神经成像可用于肥厚性神经病的诊断
25岁女性,表现为经常跌倒和耳聋10年.其母亲有类似病史.查体可见腓骨肌萎缩,弓形足以及听力丧失.磁共振神经成像可见双下肢神经弥漫增粗(图).遗传学检测提示PMP22基因c.82T>C(p.Tr ...
-
Neurology病例:所有偏瘫都不是对侧的
56岁高血压男性,表现为左侧无力持续2小时.患者先前因左侧顶叶梗死导致右侧偏瘫,但已完全恢复.查体提示构音障碍和左侧轻偏瘫(NIHSS 8/42).脑MRI可见左侧顶叶急性梗死和陈旧梗死所致的胶质增生 ...
-
Neurology病例:部分Brown-Séquard综合征-CMV脊髓炎的一个罕见表现
A 53-year-old man with AIDS presented with left leg weakness and right leg numbness. Examination was ...
-
Neurology病例:偏瘫型偏头痛的磁共振灌注和弥散发现
6岁男孩,在3天严重的单侧搏动性头痛情况下出现了急性起病的左侧无力和同向偏盲.症状发作后3小时行MRI可见整个右侧半球低灌注,伴局灶性弥散受限,主要累及右侧顶叶,对应表观扩散系数上呈低信号(图).患儿 ...
-
Neurology病例:系统性血管炎伴皮肌炎,听力丧失,神经病以及多器官功能障碍
39岁女性,表现为渐进性无力,肌痛,体重下降和间歇性足部刺痛10月.患者病程中还出现难治性心房颤动,先左侧随后右侧听力减退,闭经以及血尿.患者因"多关节痛"行利妥昔单抗治疗数年,在 ...
-
Neurology病例:脑干扭结的奇怪病例
25岁女性接受常规产前超声检查,发现胎儿存在严重的脑积水.22周时胎儿MRI可见脑干"扭结",提示妊娠7周左右脑成熟停滞或受损,为严重神经发育不良的征象(图1).鉴别诊断包括α-抗 ...
-
Neurology病例:三叉神经节发育不全为诊断Gómez-López-Hernández综合征的影像学线索
42岁女性,儿童时期就出现共济失调和面部麻木.患者父母没有血缘关系.查体提示共济失调,脱发,角膜反射消失以及右侧三叉神经支配区感觉迟钝(图1).脑MRI可见菱脑融合(rhombencephalosyn ...