肝门处的这个囊肿，可不要忽视哦！

⊙作者 / 杨军

⊙单位 / 武汉大学人民医院健康管理中心

病例回顾

患者男， 45 岁，单位组织体检，平素无特殊不适。

腹部彩超显示

胆囊大小正常，壁稍厚、毛糙，囊壁见点状强回声斑附着，后伴彗星尾征。

另于肝门区见一大小约 68mmx35mm 椭圆形无回声区（图 1 ），边界清晰，壁稍毛糙，其内未见明显异常回声，似与胆总管相连，门静脉不宽，肝内胆管未见明显扩张。CDFI：上述异常回声内部及周边未见明显异常血流信号。

彩超提示

肝门区无回声区（考虑胆总管囊肿，请结合临床）。胆囊壁毛糙，胆囊附壁结石。询问病史告知既往体检提示肝脏囊肿建议复查。

随即以胆总管囊肿，肝功能异常 （GGT、ALT、AST 显著升高）收住院，查体无异常，无传染病史。

超声胃镜显示

胆总管中上段至肝门处呈明显囊性扩张，最大内径约 35mm （图 2 ），内未见明显异常回声，胆总管下段不扩张，余无异常。

提示

胆总管中上段囊性扩张（胆总管囊肿？）。

转肝胆外科进一步治疗。

MRI 肝胆胰平扫+ MRCP 检查

胆总管上段呈囊性扩张，最大宽径约 39mm （图 3 ），肝总管，肝左右管扩张，肝内胆管未见异常，胆囊增大，壁增厚，胆囊管迂曲、扩张，与扩张胆总管相连，胆囊颈部见点状低信号影，胆总管下段、主胰管未见异常。

提示

1、胆总管囊肿（ Todani I 型） 2、 考虑胆囊颈管结石伴胆囊炎。

术中见胆囊大小约 80mmx30mm ，呈慢性炎症改变，浆膜面尚光整，胆总管上段呈囊状扩张，外径约 40mm ，管壁明显增厚。

术后病检肉眼所见

胆总管囊肿：囊壁样组织一块，大小约 80mmx20mmx15mm ，壁厚约 2mm 。

病理诊断

1、（胆总管囊肿）镜下见胆管壁明显扩张伴纤维组织增生，符合胆总管囊性变扩张伴慢性炎。2、慢性胆囊炎。

图 1 胆总管囊肿彩超声像图表现

图 2 胆总管囊肿超声胃镜显示

图 3 胆总管囊肿 MRCP 显示

病例讨论

胆管扩张症（biliary dilatation，BD）又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变。

可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局限性扩张。

但因胆管结石、狭窄或肿瘤导致的胆管梗阻形成的继发性胆管扩张不属于胆管扩张症的范畴^[1]。

胆管扩张症的发病原因复杂，此病的命名就有多种如：胆管囊肿，先天性胆总管囊肿，先天性胆管囊状扩张症等，其发病机制并不十分清楚，但普遍认为是先天性胆管发育不良或遗传因素所致。

胆管扩张症约占胆道良性疾病的 1% ，可发生于任何年龄，且大部分病例可在幼儿期及少年期出现症状被发现，本病多见于女性，男女发生率约 1：3~4 ，东亚的流行率相对较高。

胆管扩张症典型临床表现可有黄疸、腹痛、右上腹包块，三联征同时发生几率较少见，且不同年龄段临床表现也存在明显差异性。

胆管扩张症分型主要有两种，一种是国际上 Todani 分型，一种是我国的董家鸿院士根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择关系提出了董式分型。

董式分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，分型更准确，更符合胆管扩张症的病理学特点，也更有利于分型论治原则的实施^[2]。

无论哪种分型方法皆是为临床彻底切除病变胆管、去除继发病变和重建高质量胆肠通道提供精准治疗指导意见，使患者获益更多。

彩超检查是主要筛查胆管扩张症的有效方法， MRCP 检查可作为诊断 BD 的首选影像学方法。

胆管扩张症的超声主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张无回声区，多呈椭圆形或梭形，壁薄，边界清晰，后方回声可增强。

囊内有时可见结石样回声，囊性无回声区上缘可见近端胆管与之相连，肝内胆管一般不扩张或轻度扩张，胆囊有时受压而贴向腹壁前壁，囊肿的大小和张力常有变化，多无血流信号显示^[3]。

EUS 经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及病变胆管，但效果差于胆道造影检查。

胆管扩张症需要与肝囊肿，胆总管梗阻引起的胆总管扩张，胰头部囊肿等相鉴别。

肝囊肿

肝脏囊肿位于肝脏实质内，与肝内胆管不相通，而胆总管囊肿与胆管相通，且与门静脉位置关系恒定，胆总管囊肿起始部常在门静脉前方，需仔细辨认解剖关系。

胆总管梗阻引起的胆管扩张

胆总管梗阻引起胆管扩张往往是下段梗阻造成上段梗阻呈树枝状分布的管状扩张，追踪扫查多可发现引起梗阻的病变，而胆总管囊肿呈局限性的圆形或椭圆形囊性扩张。

胰头部囊肿

胰头部囊肿与胰腺关系密切，活动度小，囊肿与胆管不相连，多为假性囊肿，结合临床表现和既往史可鉴别。

在诊断与鉴别诊断困难时，可结合其他影像学检查及临床病史综合分析。

胆管扩张症容易形成色素性结石引起胆道反复感染，且随着年龄增长其癌变率增加，其囊肿破裂穿孔是其严重并发症。

一旦发现胆总管囊肿需及时外科手术处理，大多预后良好。彩超检查可实时动态多切面扫查，安全可重复性强，诊断符合率高等特点。

参考文献：

[1] 中华医学会外科学分会胆道外科学组.胆管扩张症诊断与治疗指南（2017版）[J].中华消化外科杂志，2017，16（8）：767-774.

[2] 王坚.胆管扩张症诊断与治疗的难点与对策[J].中华消化外科杂志，2018，17（12）：1146-1151.

[3] 郭万学.超声医学（第6版）[M].北京：人民军医出版社，2011：934-935.