真性红细胞增多症(PV)
骨髓增殖性肿瘤的定义,分类,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗þ 简称真红,是一种以获得性克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增殖性肿瘤(MNs)。þ 其外周血血细胞比容增加,血液粘稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,病程中可出现血栓和出血等并发症。þ 为获得性克隆性造血干细胞疾病,90%~95%病人都可发现 JAK2V617F 基因突变。þ 头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。þ 皮肤和黏膜红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚,眼结膜充血。3.血栓形成、栓塞和出血:血栓形成和梗死常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等;出血仅见于少数病人。5.肝脾大:是本病的重要体征;脾大多为中、重度肿大,表面平坦,质硬,引起腹胀、纳差、便秘;若发生脾梗死,则引起脾区疼痛。6.其他:高尿酸血症,继发性痛风、肾结石及肾功能损害;高血压病;皮肤瘙痒。þ 红细胞计数增高至(6~10)×1012/L,血红蛋白增高至(170~240)g/L,呈小细胞低色素性(由于缺铁),红细胞比容增高至0.6~0.8。þ 白细胞增多至(10~30)×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。þ 可有血小板增多,可达(300~1000)×109/L。各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,粒红比例常下降,巨核细胞增生常较明显;铁染色显示贮存铁减少。þ 血清维生素B12及维生素B12结合力增加,血清铁降低。þ 多数病人造血细胞存在JAK2 V617F 基因突变。①血红蛋白,男性>165g/L,女性>160g/L,或者血细胞压积,男性>0.49,女性>0.48,或者红细胞容积超过平均正常预测值的25%。②骨髓活检提示相对于年龄而言的全髓细胞高增生,包括显著的红系、粒系增生和多形性、大小不等的成熟巨核细胞增殖。③存在 JAK2 V617F 突变或者 JAK2 外显子12的突变。主要标准②在以下情况不要求:如果主要标准③和次要标准同时满足,且血红蛋白男性>185g/L,女性>165g/L,或血细胞压积男性>0.55,女性>0.49。3. 诊断条件:符合3项主要标准,或前2项主要标准和次要标准则可诊断。①慢性缺氧状态,如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等。②大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病引起组织缺氧。③分泌EPO增多的情况,如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。2.相对性红细胞增多症:见于脱水、烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。每隔2~3天放血200~400ml,直至血细胞比容在0.45以下。口服小剂量阿斯匹林50~100mg/d长期预防治疗。
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。