弥漫性肺泡出血丨CT征象解析、年龄相关性、鉴别诊断
弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏，终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血，充满含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征。不是独立性疾病，而是原发病恶化，可危及生命，临床诊断困难。
病 因
病因广泛，包括全身性自身免疫疾病，抗中性粒细胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病，二尖瓣狭窄，感染，药物中毒或过敏，吸入毒物等，部分病因至今尚不明了。各种疾病可因不同的发病机制引起广泛的肺泡毛细血管损伤，进而发生DAH。
病 理
DAH的病理改变为肺泡毛细血管扩张、淤血、血液渗出、红细胞破坏，致肺泡和间质出血，含铁血黄素沉着，肺泡间隔纤维组织增生及巨噬细胞反应。
CT征象
肺内出现的征象包括：片状实变、片状磨玻璃、磨玻璃结节、马赛克征、铺路石征、实性结节、网格征、蜂窝征、条索征，各种征象反映不同的病理改变。
磨玻璃结节、实性结节、片状磨玻璃影、片状实变反映了肺泡和间质出血所致的不同范围及不同程度的肺泡间隔增厚、气腔充盈。
磨玻璃结节：表现为直径从几毫米到1cm不等边界不清的圆形影，边界不清，是 DAH在肺泡气腔的主要表现。
实性结节：边界清晰，亦是肺泡中渗出的血液、中性粒细胞及吞噬含铁血黄素的巨噬细胞为主要表现。
片状磨玻璃影、片状实变：提示肺泡腔内出血的范围增大、增多。前者更多出现于非成人组，而后者更多出现于成人。这可能是成人DAH中各种病因损伤肺部血管进展较快，短时间内肺泡腔内血液成分的渗出，故常见片状实变征象；儿童、青少年DAH虽然损伤的肺血管范围更广泛，但较成人损伤程度较轻，进展相对较慢，故常见片状磨玻璃影征象。
马赛克征：提示DAH存在肺泡和间质出血所致肺泡气腔的部分充盈及小气道的闭塞所致的气体潴留；
条索征：提示弥漫性肺出血的肺间质因细胞浸润、液体积蓄、肉芽增生以及纤维化而增厚；
蜂窝征：代表由于肺纤维病变导致的肺泡和支气管结构丧失，肺泡破裂及细支气管扩张所产生。
网格征：提示弥漫性肺出血的肺小叶间隔因细胞浸润、液体积蓄、肉芽增生以及纤维化而增厚；
铺路石征：提示弥漫性肺出血所致小叶间隔增厚及气腔的部分充盈。
DAH在各肺叶内均出现不同的累及范围。非成人组累及的肺叶范围更广泛，推测这与儿童、青少年的肺组织发育生理的特点有关，儿童、青少年的肺泡弹力纤维组织发育不良，血管丰富，毛细血管和淋巴组织间隙较成人宽，间质发育旺盛，黏膜血管丰富，全肺脏含血量多，故儿童、青少年DAH范围较成人更广泛，DAH的征象在各肺叶出现的范围更广泛。
↑ 男，25岁。右肺中叶片状磨玻璃影，两肺下叶大片实变影；肺组织肺泡腔内大量含铁血黄素细胞聚集，少数肺泡腔出血、水肿，肺泡间隔轻度纤维性增厚伴有散在中性粒细胞浸润及肺泡上皮轻度增生，个别肺泡腔Masson小体形成。
↑ 男，8岁。两肺弥漫性磨玻璃影；肺泡腔内见胞浆棕黄色的单核巨噬细胞渗出，伴随局部肺泡间隔增宽。
鉴别诊断
DAH的临床及CT表现均缺乏特异性，且病期及病程不同，临床表现及影像表现复杂，影像诊断上常常被误诊为血行播散型肺结核、肺炎、肺水肿、ARDS。影像学上常需结合临床进行鉴别。
肺部炎症：
CT多表现为两肺多发片状实变、片状磨玻璃影，分布非对称性，以中、下肺叶为主，临床上常见咳嗽、咳痰、发热等感染症状，实验室检查可见白细胞升高，无明显快速进展之贫血及气短症状，无DAH发病的基础疾患。
肺水肿：
CT表现与DAH相似，可呈片状实变、片状磨玻璃影，以肺门区为中心对称性分布，肺尖、肺外周及肋膈角较少受累，小叶间隔增厚，但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因，相应体征，而无迅速贫血及DAH基础病，常伴有不同程度的胸腔积液。
血行播散型肺结核：
CT主要表现为全肺叶弥漫分布均匀、密度、大小一致的粟粒样小结节影；DAH中儿童常见的特发性含铁血黄素沉着症亦表现为粟粒样小结节影，特发性含铁血黄素沉着症分布在肺门周围及两肺中下野，肺尖、肋隔角、肺底病变较轻或不累及，同时血行播散型肺结核临床上常见低热、盗汗等结核中毒症状。
急性呼吸窘迫综合征：
CT主要表现为片状实变、片状磨玻璃影混合出现，分布可不对称，两肺叶外带、胸膜下为主，临床上常有相应的肺部疾病或肺外原因，进展迅速。
小 结
DAH是一种相对少见的临床综合征，诊断需与临床特征综合分析，结合实验室检查可确诊；如CT及临床特征不典型，鉴别困难时，需经皮穿刺肺活检病理检查确诊。非成人组在各肺叶累及范围更广泛；成人组病例出现片状实变影、实性结节的范围更广泛，非成人组出现片状磨玻璃影的范围更广泛，故在不同的年龄群组中，DAH的影像征象及分布有一定的特征性，影像学是诊断DAH主要的诊断方法之一。
以上内容来自文献：不同年龄组的弥漫性肺泡出血的MSCT探析，作者 李凯；临床放射学杂志 2017。
DAH
↑ 女，40岁，系统性红斑狼疮，DAH。治疗后好转。
↑ 胸片DAH示肺部片状阴影，边界模糊，RTX治疗后好转。
↑ DAH的影像表现：片状磨玻璃影、磨玻璃结节、马赛克征；治疗后好转。