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干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。患者血清则有多种自身抗体和高水平免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类:前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征;后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本部分主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男、女比例为1∶9~20。发病年龄多在40~50岁,也见于儿童。
干燥综合征目前尚无理想的治疗方法,治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治本病的系统损害。治疗包括局部治疗(如口干、眼干及其他部位的干燥)、系统性治疗[如出现血管炎和(或)神经系统病变]及其他的对症治疗,如乏力、睡眠障碍等。
本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制。如治疗不及时,病情可恶化,甚至危及生命。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;其余有系统损害者,经恰当治疗大部分都能使病情缓解,甚至恢复到可正常生活和工作的状态。
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