[头颈影像] “颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断...
【病例】
男，2岁，双耳流脓1年余。
图1
【影像所见】
图1A颞骨横断面CT示双侧颞骨广泛骨质破坏（箭）和软组织密度影。
图1B冠状面T1WI示双侧颞骨等信号软组织肿块影（箭）。
图1C横断面T2WI示肿块呈高信号箭
图1D横断面增强T1WI示肿块明显不均匀强化（箭）。
【病理诊断】
双侧颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症。
【临床与病理特点】
1.颞骨Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）以前称为组织细胞增生症X（histiocytosis X），为Langerhans型组织细胞增生，伴骨和（或）软组织受累，此病罕见且病因不明，可发生于任何年龄，常见于10岁以下的男孩。
2.常见的临床表现:耳漏、耳后肿胀、耳痛及传导性耳聋等症状。
3.包括嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma）、韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease）和勒-雪病 Letterer-Siwe disease）。
4. 嗜酸性肉芽肿是主要累及骨的良性病变，软组织影较少；韩-薛-柯病为较重的全身型，典型的表现为尿崩症、眼球突出和骨关节受累三联征；勒-雪病为严重的全身性暴发型，可播散到多个器官，病死率高。
5.骨活检标本见Langerhans细胞为确诊依据。
【影像检查方法选择】
CT平扫为最佳影像检查方法；增强后T1WI可显示软组织肿块的边界。
【诊断要点】
1.CT表现为颞骨的溶骨性病变，边界清晰，伴乳突、中耳内不均匀强化的软组织肿块，增强CT显示不均匀强化肿块；常见听小骨和听囊破坏，乳突和岩尖的骨质破坏边界清楚。
2.MRI表现为等T1长T2信号，T2WI可显示软组织内的血液产物信号，增强扫描明显强化。
【鉴别诊断】
1.急性中耳乳突炎 急性发病，抗生素治疗有效；融合性乳突炎可有骨质侵蚀，骨小梁缺失和骨皮质缺损通常不如LCH广泛；除非出现脓肿，一般不出现软组织肿块。
2.横纹肌肉瘤 中耳乳突部的侵袭性软组织肿块，为溶骨性不规则性骨破坏，常累及颅底及脑神经孔；T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化，有时也可有出血和坏死，确诊需做骨活检才较准确。
3.胆固醇肉芽肿 既往慢性中耳炎病史；MRI表现为短T1长T2信号，增强扫描无明显强化。
4.恶性外耳道炎 常为糖尿病或有免疫缺陷的患者；CT示骨质破坏以外耳道为主； MRI显示外耳道、鼓室及周围软组织浸润，T1WI及T2WI均呈较低信号，增强扫描不均匀强化。
【评述】
儿童、青少年和年轻成人表现为边界清楚的溶骨性破坏提示本病。