硬脑膜增厚和脑表面铁沉积
硬脑膜淀粉样变
中枢神经系统淀粉样变的少见的表现
46岁女性既往体健的表现为反复的左侧额枕部头疼，颅脑MRI显示弥漫硬脑膜增厚（图1）。脑脊液分析无异常，脑膜活检病理为典型的淀粉样肿瘤（图2）。进一步的检查无证据表明为浆细胞瘤、多发性骨髓瘤，系统性淀粉样变性，潜在的炎症性疾病或恶性肿瘤。脑MRI随访皮质激素和放射治疗后硬脑膜病变好转。
脑淀粉样变性是一组以细胞外的淀粉样蛋白沉积为特征。轴外的位置少见，但硬脑膜淀粉样变性在弥漫的硬脑膜增厚的鉴别诊断中应该考虑尽管缺乏系统的淀粉样变性。
MRI扫描表现为广泛的硬脑膜增厚位于大脑廉和额顶部凸面，T1等信号
(A), 以及其增强高信号（B）,(C)冠位T2影像显示病变主要为低信号。(D) 3年随访MRI显示左侧枕颞窝和海绵窦区病变进行性硬脑膜增强的特征。（E）6年随访显示明显的对比增强好转。病人使用皮质激素治疗和脑照射治疗。
淀粉样肿瘤活检 A. HE B.刚果红染色显示多核巨细胞和淋巴多核细胞侵入纤维结缔组织周围为嗜酸性粒细胞无定形物质沉积。
与多发脑海绵状血管瘤相关的脑表面铁沉积
19岁，男患表现为突发的头痛和呕吐3天，神经检查不显著但存在轻度的颈强。MRI为脑内多发的海绵状血管瘤。T2和SWI显示现状低信号沿脑表面，提示含铁血黄素形成的表面铁沉积。
中枢神经系统脑表面铁沉积是罕见的状况由于软膜下和脊髓的含铁血黄色沉积。这种沉积是由于反复的慢性蛛网膜下腔出血。海绵状血管瘤作为表面铁沉积的原因不常见。
AB：T2， C D：SWI，影像提示表面低信号位于外侧裂，脑沟，和大脑纵裂前部。
DOI 10.1212/WNL.0000000000002520
DOI 10.1212/01.wnl.0000345359.14275.f2
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