千万不要把这个疾病误诊为蛛网膜下腔出血

作者：左育宏，焦俊，贵阳医学院附院影像科；李屹，杜富猛，张涛，贵阳医学院附属白云医院影像科

继发性红细胞增多症是由于长期组织缺氧、机体促红细胞生成素（EPO）分泌增高，进而使红细胞生成增加，以至于单位体积的外周血中红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常。红细胞增多症的诊断多可依据实验室检查确诊，有关其CT表现国内少有报道，对真性红细胞增多症的诊断标准也多是对血液的实验室检查，骨髓检查，影像学仅显示脾肿大。2013年7月收治1例继发性红细胞增多症患者，对其进行头、胸、腹CT检查，发现血管内流体组织密度明显增高这一特有的现象，报告如下。

1临床资料

患者男，18岁。5岁时诊断先天性心脏病室间隔缺损，有口唇发绀、杵状指等体征，经常鼻衄，胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音。2013年7月因外伤后行头部和胸、腹部CT平扫检查，发现颅内及胸、腹部较大血管内血液密度明显高于正常，类似CT增强扫描表现。

头部CT平扫：双侧颈内动脉、颅内动脉及静脉清晰显示（图1），血管中心流体CT值约60～75HU，大脑浅表小血管显示清晰（图2）。

胸、腹部CT平扫：胸腔大血管、心脏房室腔、腹主动脉、双侧肾动静脉、下腔静脉及门静脉等血液密度均明显增高，血管中心CT值约55～70HU（图3），心脏超声室间隔肌部回声缺失，宽径约42mm。

多次血常规检查：红细胞计数（7.35～8.02）×1012/L，血红蛋白244～256g/L，红细胞压积67.00%～73.70%。临床诊断先天性心脏病室间隔缺损和继发性红细胞增多症。

2讨论

红细胞增多症是指单位体积的外周血中红细胞数、血红蛋白及血细胞比容等数值高于正常指标，分为相对性和绝对性两类，前者是指由于血浆容量减少，使红细胞容量相对增加，因而单位体积的红细胞数增多，但全身红细胞总容量无改变，常因为剧烈腹泻、呕吐、大量出汗、休克、烧伤、使用利尿剂等引起，情绪激动、肥胖、高血压、吸烟、饮酒等因素也可引起相对性红细胞比容增多，所以又称为“应激性”红细胞增多症；绝对红细胞增多症是由于红细胞数量绝对值增加，红细胞比容增大，血容量也增多，又可分为原发性和继发性。

原发性红细胞增多症又称为真性红细胞增多症，其特征为外周血中红细胞数显著增高，通常伴有白细胞和血小板增多、脾大；继发性红细胞增多症多见于儿童及青少年，起病隐匿，偶尔在血细胞检测时发现，2.40%患者浴后出现皮肤瘙痒（组胺浓度高所致），还可见皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻咽、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚，眼结膜可显著充血；25%病人有鼻衄、牙龈出血表现。

有关CT对血液密度变化报道不多，尤其是对血管内密度增高原因的分析更少，文献主要是通过血液CT值减低判断贫血程度方面的研究。血液中红细胞对X线衰减的主要影响因素是细胞中的含铁血红蛋白，血红蛋白含量越高，血液密度及CT值越高，Foster认为Hb每增加4.35g/L，血液流体CT值升高1HU。

该患者有室间隔缺损，长期处于慢性缺氧状态，多次血常规检查Hb、红细胞压积、红细胞计数均有显著增高，应属绝对、继发性红细胞增多症。由于对红细胞增多症的病理学和影像学特点缺乏足够的认识，在CT平扫发现血管内流体密度增高时不能及时理解。CT平扫时，血管内血液密度CT值为13～32HU的情况下不能显影，或仅局部显影。

该患者头、胸腹部血管CT检查时清晰显示，双侧颈内动脉、颅内动脉及静脉清晰显示，血管中心流体CT值为60～75HU，类似于增强扫描征象；胸腔大血管、心脏房室腔、腹主动脉、双侧肾动静脉、下腔静脉及门静脉等血管内血液密度均明显增高，脑沟、脑池及静脉窦等血管密度增高，CT检查时血管内流体密度增高的现象与患者长期缺氧，红细胞和红细胞内含铁血红蛋白绝对值增加有关。因此，当发现血管内流体密度增高时，应考虑有各种原因导致的红细胞增多症，需要密切结合临床及相关实验室检查作出进一步分析和鉴别诊断。

来源：贵阳医学院学报2014年10月第39卷第5期