【温故知新】输尿管先天性疾病

一、下腔静脉后输尿管

临床与病理：

并非发育畸形，是胚胎时后主静脉不退化所致，并成为下腔静脉主要组成部分。下腔在右侧，因此畸形多发生在右输尿管。临床可无症状，可有腰部胀感或陈发性绞痛。发生梗阻时，可引起血尿、腹痛和尿路感染。分两型，低襻型最常见。高襻型，少见。

影像表现：

MRU、CTU--输尿管上段明显扩张、在腰3-4水平输尿管向上内反折走行，呈S形改变。与下腔静脉交叉至其后方并沿脊柱前面下降。

CT尿路造影冠状位重建

讨论：观察扩张的输尿管与下腔静脉的关系，根据位置变化，能为本病诊断提供可靠的影像学诊断依据。

鉴别诊断：

1、腹膜后肿块和特发性腹膜后纤维化病变所致输尿管异位：腹膜后肿块常导致输尿管向外侧推移，同时有肾脏移位。特发性纤维化病变导致输尿管扩张常为双侧，且腹主动脉周围可见形态不规则的软组织影。

2、髂动脉后输尿管：为胚胎发育过程中脐动脉原始腹支未消退，常与腰5水平引起梗阻。MR可见输尿管位于髂内外动脉或髂内静脉之后，位置偏外，不与腰椎重叠，MRU显示梗阻以上输尿管轻度扩张。

3、 输尿管周围静脉环：罕见。

二、肾盂、输尿管重复畸形

临床与病理：

有多种类型，有遗传性，女性多于男性，约30%为双侧。可分完全性和不完全性，前者常见，指上下输尿管分别开口于膀胱。合并感染和梗阻则出现相应症状。

影像表现：

重复肾盂表现为正常肾盂内上方另有一小肾盏。重复输尿管积水、扩张，肾盂呈杵状或“佛手”样。MRU不能与非梗阻性巨输尿管和膀胱输尿管返流鉴别。

讨论：

重复肾输尿管异位输尿管开口常无正常输尿管功能，因狭窄致尿液引流不畅，输尿管扭曲、扩张，使相应引流的上肾部积水、感染，肾实质萎缩。异位开口常非常小，常开口于前庭即输尿管与阴道间，有时隐蔽于尿道与阴道内，不易发现。临床表现为正常排尿同时尿湿内裤。

鉴别诊断：

不要把重复肾误为单纯性肾积水、肾囊肿、局限性肾盂扩张等。

同时注意与肾肿瘤及其他导致肾盂

三、输尿管开口异常

临床与病理：

输尿管属中肾导管，正常与之分离，如无分离 属发育变异。70%以上合并双肾盂双输尿管畸形，单侧多见。男性可异位开口于膀胱颈、后尿道、精囊、直肠。女性可开口于阴道、子宫及直肠等。

影像表现：

MR可发现合并的重复肾、输尿管等畸形。异位的输尿管可能极度扩大，如肾门区囊肿占位。男性明显多于女性，大部分无症状。

泌尿系水成像（MRU）示左侧肾脏体积显著增大，形态失常，明显积水扩张，左侧输尿管全程扩张，局部扭曲，左侧输尿管开口于尿道前列腺部，提示左侧输尿管异位开口伴左侧输尿管扩张积水

四、肾盂输尿管连接部梗阻

临床与病理：

常见，可累及双侧， 先天性纤维肌发育异常增生占80%以上，

影像表现：MR可显示肾盂极度扩大，冠状位能很好显示肾盂情况和肾盂输尿管狭窄段。

讨论：

影像学特征是肾盂积水严重，肾盏光滑、肾实质变薄、肾外形仍在。肾盂输尿管连接处梗阻呈漏斗状，但可被极度扩大的肾盂掩盖。

鉴别诊断：

应与结石、肿瘤和其他可造成肾盂输尿管连接处梗阻的疾病鉴别。如淋巴瘤、腹膜后纤维化、转移淋巴结压迫等。CT检查利用排除结石所致的梗阻。肿瘤多见于老年人。

五、输尿管疝

最常见输尿管疝为男性输尿管腹股沟疝，女性为股疝。

六、输尿管囊肿

也称膀胱内输尿管囊肿、输尿管终末端囊肿、输尿管膨出，指膀胱内黏膜下段输尿管末端囊性扩张。

临床与病理：

女性多见，多单侧，中肾管末端与尿生殖膈之间的膜吸收不全所致。梗阻可引起输尿管及肾盂的积水、感染及结石等。

影像表现：

MRU于膀胱三角区见边缘光滑的充盈缺损，呈“蛇头”状。可确定是否并单侧性或双侧性重复畸形。

讨论：

成人单纯性输尿管囊肿可能与后天因素有关，炎症和创伤可能形成输尿管开口狭窄，导致输尿管逐渐向膀胱内脱垂而形成输尿管囊肿。囊肿巨大时可导致排尿困难、尿流中断及尿潴留。双侧输尿管囊肿严重时可引起肾功能损害。

鉴别诊断：

分叶状输尿管囊肿需与肿瘤样膀胱炎，膀胱内血块，横纹肌肉瘤及膀胱癌等鉴别。 膀胱癌以老年人为多，肿块边缘不规则。

七、先天性巨输尿管症

临床与病理：

见于任何年龄，女性多见。可能与近膀胱段输尿管壁中纵行肌纤维缺乏或减少有关。常为单层，伴对侧肾发育不良或畸形。分型：原发性和继发性，成人型和儿童型。

影像表现：

轴位：输尿管扩张，MRU及冠状位扫描可显示输尿管全貌，扩张部位程度。

输尿管下端呈漏斗状或鸟嘴状，上方输尿管扩张。