Paget病

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Paget病

  • =畸形性骨炎

  • =多灶性慢性骨病，特点为骨重建过度和紊乱

  • 病因学：？慢性副黏病毒感染

  • 流行病学：3%患者＞40岁；10%患者＞80岁：北纬地区有更高的发病率；为老年人第2位常见病（次于骨质疏松）

  • 年龄：高加索人＞55岁（占3%）；＞85岁（占10%）；＜40岁少见；男:女=2:1

  • 组织学：骨吸收 骨重塑增加；新生骨异常柔软和骨小梁结构紊乱（马赛克模式），导致畸形

  • 活动阶段=骨质溶解阶段

=破骨活动活跃=进行性骨质重吸收、溶骨性病灶

病理：造血骨髓被纤维结缔组织和大量的大血管代替

√颅骨局限性骨质疏松

√火焰状透亮区

  • 中期/混合阶段（常见）

=破骨活动减少，成骨活动增加
√溶骨和骨硬化共存阶段

  • 非活动期/晚期=静止期

=破骨活动消失，骨转化减少
病理：过度增生血管减少、消失
√骨硬化 皮质增生（例如：象牙质椎体）

  • 无症状（1/5~3/4）

  • 疲劳感

  • 头围增大

  • 周围神经压迫

  • 脑干压迫引起的神经症状（颅底凹陷症）

  • 听力受损，失明、面瘫（神经孔狭窄）罕见

  • 疼痛原因：

（a）原发病灶罕见
（b）病理性骨折
（c）恶变
（d）退行性关节病/风湿病加重骨骼畸形

  • 病灶区皮肤温度增高

  • 由于灌注量显著增加造成高输出性充血性心力衰竭（少见）

  • 碱性磷酸酶增加（骨形成增加）

  • 羟（基）脯氨酸增加（骨重吸收增加）

  • 血清钙和磷正常

  • 部位：常多骨 不对称；骨盆（75%）＞腰椎＞胸椎＞股骨近端＞颅骨＞肩胛骨＞股骨远端＞胫骨近端＞肱骨近端

  • 敏感性：

闪烁显像 X线照相（60%）

闪烁显像仅有（27%~94%）

X线成像仅有（13%~74%）

√骨质膨胀

√骨小梁变粗糙

√皮质增厚

√囊样变区（脂肪填充的骨髓腔/血液填充的血窦/液化性退行性变 增殖的纤维组织坏死）

@头颅（受累率29%~65%）

√内板 外板受累
√板障增厚
√颅骨局限性骨质疏松=边界清楚的溶骨区，最常见于颅盖前面，偶尔发生在长骨（破坏活动阶段）
√“棉绒征”=增厚的颅盖溶骨和骨质增生混合（最后阶段）
√累及枕骨大孔，颅底凹陷
√上颌骨骨质丢失 硬化

@长骨（几乎无一例外的累及骨末端；骨干罕见）

√蜡烛火焰、草叶片状溶骨=起源于关节面下、长骨骨干Ⅴ形溶骨尖端不断进展（具有特征性）
√股骨侧凸，胫骨前弯（常导致骨折）

@肋骨（1%~4%）

@小/扁骨

√泡状破坏 骨膜连续分层

@骨盆

√骶骨、髂骨小梁增粗，髂骨的中心部分变疏松
√髂耻线增厚
√髋臼突出（鉴别诊断：肿瘤转移性疾病不会造成骨变形） 继发性退行性关节病变

@脊柱（上颈段，下背段，腰中段）

√骨周边部分小梁溶解/变粗糙
√椎体“画框”征=“骨内骨”表现=扩大的方形椎体，周围骨小梁增强 内侧面透亮度高，腰椎更典型
√椎体“象牙”征=成骨性病变使得椎体密度增加
√脊柱韧带、椎旁软组织及椎间盘骨化

骨扫描（敏感性94%）

√常显示示踪剂显著增加（有症状的病变呈显著阳性，由于骨血流增加和成骨活跃）
√在一些硬化性不活跃的病灶，扫描正常
√溶骨性病灶边缘浓聚
√骨膨胀 变形

骨髓扫描

√硫样胶体骨髓扫描显示吸收减低（骨髓被细胞成分丰富的纤维血管组织代替）

MRI

适应证：并发症成像（椎管狭窄，颅底凹陷，肿瘤分期）

√T1WI显示骨髓内信号强度降低区 T2WI显示信号增高（=纤维血管组织类似于肉芽肿）
√T1WI T2WI显示低信号区/信号流空（皮质增厚，骨小梁增粗）
√骨髓腔体积减小 信号降低（高信号黄骨髓被增生到髓样骨组织代替）
√局灶性比脂肪性骨髓信号还高的区域（=囊样充满脂肪的髓腔）
√骨增粗

并发症：

（1）并发肿瘤（0.7%~1%~20%）

a.肉瘤样变转化为骨肉瘤（22%~90%），纤维肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤（29%~51%），软骨肉瘤（1%~15%）

√骨盆、股骨、肱骨溶骨性病变

预后：5年生存率＜10%

b.多中心性巨细胞瘤（3%~10%）

√颅骨、面骨的溶骨性膨胀性病变

c.淋巴瘤、浆细胞性骨髓瘤

（2）不完全性骨折

a.“香蕉样”骨折=在下肢长骨凸面的细小水平走向的皮质不全骨折（股骨向一侧侧凸，胫骨前弓）

b.椎体压缩性骨折（尽管骨密度增加，但骨质变软）

（3）神经症状

a.颅底凹陷并阻塞性脑积水 脑干受压 脊髓空洞征

b.椎管狭窄和硬膜外阻滞（骨膨大/骨肉瘤/由压缩性骨折导致的椎体后退）

（4）早期发作的骨关节炎

发病机制：发生变化了的生物机械力作用于关节

治疗：降血钙素，双膦酸盐，光辉霉素

复发的诊断：

a.1/3通过骨扫描检查发现

b.1/3通过生物标记物检测发现[碱性磷酸酶，尿羟（基）脯氨酸]

c.1/3通过扫描和生物标记物检测同时进行才发现

√弥漫性（最常见）/局灶性示踪剂浓聚

√吸收的范围超越最初的病灶边界

鉴别诊断：

硬化性骨转移、溶骨性转移、Hodgkin病、椎体血管瘤

[1](德)德纳特著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].北京:人民军医出版社,2013:142-143.

[2]https://radiopaedia.org/articles/paget-disease-bone?lang=us

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