(右肾)低度恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤(含以往病例1例)


CT表现总结如下:

1.瘤体较大但无分叶、分界清晰 ;

2.病灶可以累及肾髓质部分或向外生长 ;

3.平扫呈稍高密度,较大病灶常有变性坏死区,但无明显的囊变区,部分肿瘤可并发出血破溃引起肾周积液;EAML是在经典型肾AML基础上以上皮样细胞增生为主,同时具有经典AML的3种成分,即脂肪、血管和平滑肌。因此病灶内通常可见低密度脂肪灶,且EAML常见出血坏死,并认为脂肪和出血是其特征性表现;

4.增强后明显不均性强化(快进慢出) ;

5.可有局部淋巴结转移,但无肾周血管侵犯 。


鉴别诊断

(1)肾癌:常位于肾实质内,瘤体常表现为分叶状肿块,边界不清,其内常有坏死、囊变、出血或钙化。增强多为中等或明显不均性强化,有“快进快出”特点。肾癌转移和周围血管侵犯亦更明显。

(2)肾经典型AML:常呈密度不均、边界清晰的肿块影,瘤体内可见CT值为-30~-100 HU 的脂肪影,显著低于正常肾实质,这是诊断AML的关键。AML强化后呈爆米花样,强化锐利,瘤体边缘呈低密度。肾上皮样AML伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML,因此若合并结节性硬化,更支持EAML的诊断。

(3)肾肉瘤:瘤体常较大,明显不均质,分叶状,边界不清,增强后常呈中等或中等度以上持续性、不均性强化。肾肉瘤HMB45、Melan-A阴性,CK、EMA为阳性,与EAML相反。


(左肾下极)上皮样血管平滑肌脂肪瘤

感谢 浙江台州医院  黄丹江  主持读片

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